Կարդիոմիոպաթիա

Կարդիոմիոպաթիա
Տեսակ	կլինիկական նշան և հիվանդության կարգ
Բժշկական մասնագիտություն	սրտաբանություն
ՀՄԴ-9	425.4425.4
ՀՄԴ-10	I42.042.0
Cardiomyopathies Վիքիպահեստում

Տարբերում են կարդիոմիոպաթիայի հետևյալ տեսակները՝ հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիա, դիլատացիոն կարդիոմիոպաթիա, ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիա, աջ փորոքի առիթմոգեն դիսպլազիա և տակոցուբո կարդիոմիոպաթիա (կոտրված սրտի համախտանիշ)։ Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի դեպքում սրտամկանը լայնացած է և հաստացած։ Դիլատացիոն կարդիոմիոպաթիայի դեպքում փորոքները լայն են և թույլ։ Ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիայի ժամանակ փորոքը պնդացած է և ունի սահմանափակված ձգունակություն։

Հաճախ կարդիոմիոպաթիա առաջացնող պատճառն անհայտ է։ Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիպաթիան սովորաբար ունի ժառանգական ծագում, մինչդեռ ժառանգական է դիլատացիոն կարդիոմիոպաթիայի դեպքերի մեկ երրորդը։ Դիլատացիոն կարդիոմիոպաթիա կարող է առաջանալ նաև ալկոհոլից, ծանր մետաղներից, սրտի իշեմիկ հիվանդության, կոկայինի օգտագործման և վիրուսային վարակների հետևանքով։ Ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիան կարող է լինել ամիլոիդոզի, հեմոքրոմատոզի կամ որոշակի հակաքաղցկեղային բուժման հետևանք։ Կոտրված սրտի համախտանիշ կարող է առաջանալ ծայրահեղ էմոցիոնալ կամ ֆիզիկական սթրեսի հետևանքով։

Բուժումը կախված է կարդիոմիոպաթիայի տեսակից և ախտանիշերի արտահայտվածությունից։ Բուժումը կարող է ներառել փոփոխություններ կենսակերպում, դեղորայքային կամ վիրահատական միջամտություն։ 2015 թ.-ի տվյալներով կարդիոմիոպաթիայով և միոկարդիտով հիվանդ է եղել 2,5 միլիոն մարդ։ Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան դիտվում է 500 մարդուց մեկի մոտ, մինչդեռ դիլատացիոն կարդիոմիոմաթիայի հաճախականությունը կազմում է 1։2500։ Աջ փորոքի արիթմոգեն դիսպլազիան ավելի հաճախ դիտվում է երիտասարդների շրջանում։

 

Կարդիոմիոպաթիայի ախտանիշներից են թուլությունը, ստորին վերջույթների այտուցը, շնչարգելությունը։ Խնդրի առկայության մասին վկայող հետագա ցուցիչ կարող են լինել՝

• առիթմիան,
• ուշագնացությունը,
• գլխապտույտը։

Կարդիոմիոպաթիաները, ինչպես կարող են լինել սահմանափակված միայն սրտամկանով՝ որպես ինքնուրույն ախտաբանություն, այնպես էլ՝ գեներալիզացված համակարգային հիվանդության կազմում, երկու դեպքում էլ, հաճախ, հանգեցնելով կարդիովասկուլյար մահվան կամ առաջընթաց սրտային անբավարարությամբ պայմանավորված հաշմանդամության։ Սրտամկանի դիսֆունկցիա առաջացնող այլ պատճառները պետք է հերքվեն, ինչպիսիք կարող են լինել սրտի իշեմիկ հիվանդությունը, զարկերակային գերճնշումը կամ փականային արատի առկայությունը։ Հաճախ հիվանդությունն առաջացնող պատճառը մնում է անհայտ, բայց շատ դեպքերում այն կարող է լինել ճշտելի։ Ալկոհոլամոլությունը, օրինակ, կարող է իդենտիֆիկացվել, որպես դիլատացիոն կարդիոմիոպաթիայի պատճառ, ինչպես նաև դեղորայքային տոքսիկ ազդեցությունը կամ որոշակի ինֆեկցիաների առկայությունը (ներառյալ վիրուսային հեպատիտ C)։ Չբուժված ցելիակիան կարող է հանգեցնել կարդիոմիոպաթիաների առաջացմանը, ինչը կարող է ամբողջությամբ կանխվել ժամանակին ախտորոշմամբ և բուժմամբ։ Բացի նշված ձեռքբերովի պատճառներից, մոլեկուլային կենսաբանությունը և գենետիկան նպաստել են տարբեր գենետիկ պատճառների հայտնաբերերմանը։

Կլինիկորեն կարդիոմիոպաթիայի տարբերակումը որպես «հիպերտրոֆված», «դիլատացված» կամ «ռեստրիկտիվ» միանշանակ չէ, քանի որ խնդրի զարգացման ցանկացած փուլում կարող են դիտվել զուգակցված վիճակներ։ Ամերիկայի սրտի ասոցիացիայի ընթացիկ սահմանմամբ կարդիոմիոպաթիաները տարբերակվում են երկու՝ առաջնային, որը ախտահարում է միայն սրտամկանը, և երկրորդային, որը հետևանք է այլ օրգան-համակարգ ախտահարող մեկ այլ հիվանդության։ Որոնք իրենց հերթին բաժանվում են ենթախմբերի՝ հիմնվելով մոլեկուլային կենսաբանության և գենետիկայի նորագույն գիտելիքների վրա։

Կարդիոմիոպաթիաների ախտաֆիզիոլոգիան առավել լավ հասկանալի է մոլեկուլյար մակարդակում։ Մուտանտ գենից սինթեզված սպիտակուցը՝ մեխանոսենսիթիվ կոմպլեքսի կազմում, կարող է խախտել սրտամկանի կծկողունակությունը։ Կարդիոմիոցիտների վնասումը և դրանց կայուն պատասխանը բջջային մակարդակում հանգեցնում է փոփոխությունների, որոնք կորելացվում են հանկարծակի սրտային մահվան և սիրտանոթային այլ խնդիրների հետ։

Կարդիոմիոպաթիան ախտորոշելու համար կիրառվող կամ ախտորոշմանը նպաստող ախտորոշիչ մեթոդներ են՝

• Ֆիզիկալ հետազոտություն,
• ժառանգական անամնեզ,
• արյան ընդհանուր և բիոքիմիական հետազոտություն,
• Էլեկտրասրտագրություն,
• էխոսրտագրություն,
• սթրես թեստ,
• գենետիկական հետազոտություն։

Դասակարգում

 

Կարդիոմիոպաթիաները կարող են դասակարգվել ըստ մի քանի չափորոշիչների՝

• Առաջնային/ներքին կարդիոմիոպաթիաներ՝
  • Ժառանգական՝
    • Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիա,
    • Աջ փորոքի արիթմոգեն կարդիոմիոպաթիա,
    • Իոնային կանալոպաթիաներ,
    • Դիլատացիոն կարդիոմիոպաթիա,
    • Ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիա,
  • Ձեռքբերովի՝
    • Տակոցուբո կարդիոմիոպաթիա կամ սթրես ասոցացված կարդիոմիոպաթիա,
    • Միոկարդիտ՝ լիմֆոցիտային և մոնոցիտային ինֆիլտրացիայով,որը բարդացել է կարդիոմիոպաթիայով
    • Էոզինոֆիլային միոկարդիտ, որը բարդացել է կարդիոմիոպաթիայով
    • Իշեմիկ կարդիոմիոպաթիա (որպես մեկ այլ սրտային ախտաբանության հետևանք՝ ընդգրկված չէ օֆիցիալ դասակարգման մեջ)
• Երկրորդային/արտաքին կարդիոմիոպաթիաներ՝
  • Մետաբոլիկ՝
    • Ֆաբրիի հիվանդություն
    • հեմոքրոմատոզ
  • Էնդոմիոկարդիալ՝
    • Էնդոմիոկարդիալ ֆիբրոզ
    • Հիպերէոզինոֆիլային համախտանիշ
  • Ներզատական՝
    • Շաքարային դիաբետ
    • Հիպերթիրեոիդիզմ
    • Ակրոմեգալիա
  • Սրտադիմային՝
    • Նունանի համախտանիշ
  • Նյարդամկանային՝
    • Մկանային դիստրոֆիա
    • Ֆրիդրիխի ատաքսիա
  • այլ՝
    • Ճարպակալում-ասոցացված կարդիոմիոպաթիա

Բուժումը կարող է ներառել կենսակերպի շտկման խորհրդատվություն, որն ուղղված կլինի խնդրի առավել արդյունավետ վերահսկմանը։ Բուժումը կախված է կարդիոմիոպաթիայի տեսակից և ախտանիշների արտահայտվածությունից և կարող է ներառել ինչպես դեղորայքային պահպանողական բուժում, այնպես էլ իմպլանտացվող ռիթմավարի տեղադրում դանդաղասրտության առկայության դեպքում, դեֆիբրիլյատորի տեղադրում՝ մահացու առիթմիաների հակվածության դեպքում, ինչպես նաև աբլացիա՝ կրկնվող դիսռիթմիաների առկայության դեպքում, որոնք չեն շտկվում դեղորայքային և մեխանիկական կարդիովերսիայով։ Որոշ հիվանդներ ի վերջո ունենում են սրտի փոխպատվաստման կարիք։ Բուժման հիմնական նպատակը ախտանիշների վերացումն է։