Բրոնխոէկտազ

Բրոնխոէկտազ
Ա հատվածը ցույց է տալիս թոքերի լայնակի հատույթը չախտահարված և լայնացած շնչուղիներով։ Բ հատվածը ցույց է տալիս չախտահարված լայնակի հատույթը։ Գ հատվածը ցույց է տալիս բրոնխալայնանքով շնչուղու լայնակի հատույթը։
Տեսակ	հազվագյուտ հիվանդություն և հիվանդության կարգ
Պատճառ	ինֆեկցիա, ցիստիկ ֆիբրոզ, անհայտ ծագման
Հիվանդության ախտանշաններ	Պրոդուկտիվ հազ, շնչահեղձություն, ցավ կրծքավանդակում
Բժշկական մասնագիտություն	Թոքաբանություն
Ախտորոշում	Հիմնված է ախտանիշներով, ՀՇ ախտորոշում
Բուժում	Հակաբիոտիկներ, բրոնխալայնիչներ, թոքերի փոխպատվաստում
Հաճախություն	1–250 հիվանդ 250,000 բնակչից
Սկիզբը	Աստիճանական
Տևողություն	Երկարատև
Bronchiectasis Վիքիպահեստում

Բրոնխոէկտազի առաջացման պատճառներն են ինֆեկցիան, ձեռք բերած հիվանդությունները՝ թոքաբորբը,տուբերկուլյոզը, նաև իմունային համակարգի խանգարումները, գենետիկ հիվանդություն ցիստիկ ֆիբրոզը(մուկովիսցիդոզ) և այլն։ Ցիստիկ ֆիբրոզը գրեթե բոլոր դեպքերում առաջացնում է ծանր բրոնխոէկտազ։ Առանց ցիստիկ ֆիբրոզի բրոնխոէկտազների 10–50% դեպքերի պատճառը անհայտ է։ Ախտածագման հիմքում ընկած է բրոնխային ուղիների արտահայտված բորբոքային ռեակցիան։ Ախտահարված օդատար ուղիները լայնանում են և ի վիճակի չեն լինում ամբողջությամբ դուրս բերել լուսանցքում կուտակված արտազատուկը։ Կուտակված արտազատուկը նպաստում է բակտերիաների քանակի ավելացմանը բրոնխյալ ուղիներում, բրոնղների խցանմանը և ախտահարման գործընթացի խորացմանը։ Դասակարգվում է որպես թոքերի օբստրուկտիվ հիվանդություն, որի մեջ մտնում են թոքերի քրոնիկ օբստրուկտիվ հիվանդությունը և ասթման։ Ախտորոշումը դրվում է հիվանդի ախտանիշների և համակարգչային շերտագրության(ՀՇ) արդյունքների հիման վրա։ Հիվանդներին, որոնց մոտ տարեկան ամենաքիչը մեկ անգամ լինում է հիվանդության սրացում, կատարում են լորձի(խորխի) լաբորատոր հետազոտություն, որը նպաստում է բուժման ճիշտ կազմակերպմանը։

Հիվանդության սրացման պատճառ կարող է լինել ինֆեկցիան, որի դեպքում ցուցված է օգտագործել հակաբիոտիկներ։ Դասական հակաբիոտիկներ են ամոքսիցիլինը, էրիթրոմիցինը և դոքսիցիկլինը։ Հակաբիոտիկները կարող են օգտագործվել նաև հիվանդության սրացումը կանխելու համար։ Օդատար ուղիների մաքրման համար օգտագործվում են ֆիզիոթերապիայի տարբեր մեթոդնոր։ Դեղորայքը, որը լայնացնում է օդատար ուղիները(բրոնխալայնիչ), կարող է օգտակար լինել, սակայն արդյունավետությունը այնքան էլ մեծ չէ։ Ինհալացիոն(ներշնչական) ստերոիդներ չեն կիրառվում։ Վիրահատական եղանակը, չնայած որ հաճախ է կիրառվում, դեռ լավ ուսումնասիրված չէ։ Ծանր դեպքերում կատարվում է թոքերի փոխպատվաստում։ Չնայած նրան, որ հիվանդությունը առաջացնում է առողջական լուրջ խնդիրներ, մեծ մասամբ հիվանդները իրենց ընդհանուր վիճակը լավ են գնահատում։

Հիվանդությունը հանդիպում է 1000-250,000 մեծահասակներից 1 հիվանդ հաճախականությամբ։ Հաճախ հանդիպում է կանանց մոտ, ընդորում հանդիպման հաճախականությունը բարձրանում է տարիքին զուգընթաց։ Հիվանդությունը սկսեց ավելի քիչ հանդիպել սկսած 1950-ական թվականներից, երբ սկսվեց հակաբիոտիկների կիրառումը։ Այն շատ է հանդիպում որոշակի էթնիկ խմբերի մոտ՝ ինչպիսիք են աբորիգենները։ Առաջին անգամ նկարագրվել է Ռենե Լաեննեկի կողմից 1819 թվականին։ Էկոնոմիկ ծախսերը Միացյալ Նահանգներում գնահատվում են տարեկան 630 միլիոն դոլար։

 

 

Բրոնխոէկտազով հիանդները կարող են ունենալ հազ՝ առատ արտադրությամբ(կանաչավոն կամ դեղնավուն խորխ), օրական մինչև 240 մլ։ Բրոնխոէկտազի ժամանակ կարող է դիտվել արյունախխում՝ առանց խորխարտադրության, որը կոչվում է չոր բրոնխոէկտազ։ Արտազատուկը կարող է նաև լինել անգույն։ Բրոնխոէկտազով հիվանդները կարող են նշել նաև տհաճ հոտ բերանում, որը ինֆեկցիայի մասին է վկայում։ Հաճախակի բրոնխյալ ինֆեկցիան և շնչահեղձությունը բրոնխոէկտազի երկու հիմնական ախտանիշներն են։ Աուսկուլտացիայի(թոքերի լսում) ժամանակ կարող են լսվել կրեպիտացիա(ճարճաթյուն) և արտաշնչական խզզոցներ։ Եղունգների փոփոխություններ հազվադեպ են հանդիպում։

Կան բրոնխոէկտազի բնածին և ձեռքբերովի պատճառներ, ընդորում վերջինը ավելի շատ է հանդիպում։ Դեպքերի կեսի պատճառ հանդիսանում է ցիստիկ ֆիբրոզը։ Առանց ցիստիկ ֆիբրոզի բրոնխոէկտազների 10–50% դեպքերի պատճառը անհայտ է։

Ձեռքբերովի պատճառներ

 

Թոքաբորբերը, տուբերկուլիոզը, ներշնչված օտար մարմինները, ալերգիկ բրոնխաթոքային ասպերգիլիոզը և բրոնխյալ ուռուցքները բրոնխոէկտազի հիմնական պատճառներն են հանդիսանում։ Բրոնխոէկտազի ինֆեկցիոն պատճառներն են Ստրեպտոկոկը, Կլեբսիելան, կապույտ հազի հարուցիչ Բորդետելլան և ոչ տուբերկուլյոզային միկոբակտերիան։

Բրոնխոէկտազի առաջացումը կարող է կապված լինել ամոնիակի կամ այլ տոքսիկ գազերի ներշնչման, թոքային ասպիրացիայի, ալկոհոլիզմի, հերոինի և տարատեսակ ալերգիաների հետ։

Բրոնխոէկտազի առաջացումը կարող է կապված լինել նաև տարբեր իմունոլոգիական պրոցեսների և կենցաղային գործոնների հետ․

• Մանկական ձեռքբերովի իմունային անբավարարության համախտանիշ, որը նպաստում է հիվանդների մոտ տարբեր թոքային հիվանդությունների առաջացմանը, ինչպիսիք են թոքաբորբը և օպորտունիստական հիվանդույթունները։
• Աղիների բորբոքային հիվանդությունները, հատկապես խոցային կոլիտը։ Հանդիպում է նաև Կրոնի հիվանդության ժամանակ, բայց ոչ հաճախ։ Բրոնխոէկտազը այս դեպքում առաջանում է ներշնչած սնկային սպորների հանդեպ ալերգիկ պատասխանից։ Ստոծանու կերակրափողային բացվածքի ճողվածքի ժամանակ առաջացող ռեֆլյուքսի հետևանքով ստամոքսահյութն անցնում է թոքեր և առաջացնում թոքային հյուսվածքի վնասում։
• Նրանք, ովքեր ունեն ռևմատոիդ արթրիտ և ծխում են, հիվանդանալու հավանականությունը տասն անգամ մեծ է։ Դեռևս չկան լիարժեք տվյալներ՝ արդյոք ծխախոտի ծուխը կարող է բրոնխոէկտազի առաջացման սպեցիֆիկ պատճառ լինել, թե ոչ։
• Կան տպագրված հոդվածներ այն մասին, որ Հաշիմոտոյի թիրեոիդիտը և բրոնխոէկտազը հանդիպում են միևնույն մարդու մոտ։

Առանց ցիստիկ ֆիբրոզի բրոնխոէկտազների 10–50% դեպքերի պատճառը անհայտ է։

Բնածին պատճառներ

Բրոնխոէկտազի առաջացման կարող են բերել բնածին խանգարումները, որոնցով պայմանավորված առաջանում են բրոնխային էպիթելի թարթիչների շարժունակության և իոնների տեղաշարժի խանգարումներ։ Այդպիսի օրինակ է Կարթագեների համախտանիշը, որի ժամանակ խանգարվում է թարթիչների շարժունակությունը։ Տարածված պատճառ համարվում է ցիստիկ ֆիբրոզը, որն առաջացնում է քլորի իոնների տեղաշարժի խաթարում, որն էլ ոչ մեծ քանակի պացիենտների մոտ առաջացնում է ծանր բրոնխոէկտազ։ Համարվում է, որ Յունգի համախտանիշը, որը կլինիկորեն նման է ցիստիկ ֆիբրոզին, կարող է բրոնխոէկտազի առաջացման պատճառ լինել։ Սա կապված է սինուսներում և բրոնխներում քրոնիկ ինֆեկցիայի առկայության հետ։

Այլ, ոչ հաճախ հանդիպող բնածին պատճառ է առաջնային իմունոդեֆիցիտը, որի դեպքում թուլացած իմունային համակարգը ստիպված է լինում պատասխանել այն ծանր կրկնվող ինֆեկցիաներին, որոնք հաճախակի ախտահարում են թոքերը։ Մի քանի բնածին խանգարումներ, ինչպիսիք են Ուիլիամ-Քեմփբելի համախտանիշը և Մարֆանի համախտանիշը, նույնպես կարող են բրոնխոէկտազի առաջացման պատճառ լինել։

Բացահայտված է, որ ալֆա 1-անտիտրիպսինի պակաս ունեցող մարդկանց մոտ բրոնխոէկտազ զարգանալու որոշակի հավանականություն կա, որի պատճառ հանդիսանում է էլաստազա ֆերմենտի ինհիբիտորի անբավարարությունը(էլաստազան ճեղքվում է էլաստին ֆերմենտով)։ Սա իջեցնում է ալվեոլների նորմալ կառուցվածքին վերադառնալու ունակությունը արտաշնչման ժամանակ։

 

 

Բրոնխոէկտազը քրոնիկ բորբոքային պրոցոսի և լորձային արտադրուկի մաքրման խանգարման արդյունք է։ Այն կարող է գենետիկական խանգարման արդյունք լինել, որը բերում է խորխի մաքրման խանգարման(առաջնային թարթչային դիսկինեզիա), կամ ավելի մածուցիկ խորխի առաջացման(ցիստիկ ֆիբրոզ)։ Կարող է առաջանալ քրոնիկ կամ ծանր ինֆեկցիայի արդյունքում։ Բորբոքումը բերում է թոքային հյուսվածքի՝ մասնավորապես բրոնխների էլաստիկ թելերի նորմալ կառուցվածքի հարաճող քայքայման։

Էնդոբրոնխեալ տուբերկուլիոզը հաճախ առաջացնում է բրոնխոէկտազ՝ կամ բրոնխների ստենոզի(նեղացման), կամ ֆիբրոզով պայմանավորված երկրորդային ձգման միջոցով։ Ֆիբրոզի վերջին աստիճանով պայմանավորված տրակցիոն բրոնխոէկտազի դեպքում ախտահարվում են ծայրամասային բրոնխները, որոնք աղքատ են աճառով։

 

Բրոնխոէկտազը ախտորոշում են կլինիկորեն կամ գործիքային քննության վերլուծությամբ։ Բրիտանիայի Կրծքային ասոցիացիան խորհուրդ է տալիս օգտագործել ՀՇ ոչ ցիստիկ-ֆիբրոզ-ասոցացված բրոնխոէկտազը ախտորոշելու համար։ ՀՇ-ով հայտնաբերվում է «ծառ երիկամներում» (բրոնխյալ ուղիների տերմինալ հատվածների վնասման ռադիոլոգիական ախտանիշ), լավ սահմանազատված եզրագծերով լայնացած բրոնխներ և կիստաներ։

Կատարվում է նաև արյան քննություն, խորխի ցանքս, երբեմն նաև գենետիկական հետազոտություն՝ բնածին խանգարումները պարզելու համար։

Կանխարգելման նպատակով անհրաժեշտ է երեխաներին պատվաստել կարմրուկի, կապույտ հազի, թոքաբորբի, ինչպես նաև այլ սուր շնչական վարակների դեմ։ Չնայած նրան, որ ծխելը չի համարվում բրոնխոէկտազի ուղղակի պատճառ, այնուամենայնիվ պետք է խուսափել դրանից, քանի որ այն նպաստում է ինֆեկցիաների (ինչպիսին է բրոնխիտը) և հետագա բարդությունների զարգացմանը։

Հիվանդության հետագա զարգացումը կանխելու համար պնևմոթերապիայի տարբեր եղանակներով մաքրվում են բրոնխյալ ուղիները և նվազեցվում է բրոնխյալ արտազատուկի քանակը։ Բրոնխյալ ինֆեկցիայի ագրեսիվ բուժումը հակաբիոտիկներով համարվում է ստանդարտ եղանակ, ինչը նվազեցնում է հետագա բարդությունների քանակը։ Սովորաբար խորհուրդ է տրվում կատարել պլանային պատվաստումներ թոքաբորբի, գրիպի և կապույտ հազի դեմ։ Նորմալ ապրելակերպը և պարբերաբար բժշկի դիմելը ունեն դրական ազդեցություն բրոնխոէկտազի հետագա զարգացման կանխարգելման մեջ։ Հիպօքսեմիան, հիպերկապնիան, շնչահեղձության աստիճանը և ռենտգենաբանական տվյալները ունեն զգալի ազդեցություն մահացության հաճախականության վրա։

Բրոնխոէկտազի բուժումը ներառում է ինֆեկցիաների և բրոնխեալ սեկրեցիայի վերահսկումը, օդատար ուղիների օբստրուկցիայի վերացումը, վնասված թոքային հյուսվածքի վիրաբուժական հեռացումը կամ զարկերակի էմբոլիզացիայի և բարդությունների կանխարգելումը։ Հակաբիոտիկների երկարատև օգտագործումը կանխում է վտանգավոր ինֆեկցիաների զարգացումը և իջեցնում է այս հիվանդների հոսպիտալիզացիան, սակայն բարձրանում է դեղակայուն բակտերիաներով ինֆեկցման հավանականությունը։

Այլ բուժման մեթոդներ են պոստուրալ դրենաժը և ֆիզիոթերապիան, որոնց միջոցով հեռացվում է կուտակված հեղուկը։ Պոստուրալ դրենաժը դրվում է ֆիզիոթերապևտի և շնչառական համակարգի թերապևտի կողմից և բուժման կարևոր ու հիմնական բաղադրիչներից մեկն է համարվում։ Օդատար ուղիների մաքրումը տալիս է զգալի դրական արդյունք։

Ոչ տարածուն(լոկալիզացված) բրոնխոէկտազի դեպքում կարող է օգտագործվել վիրաբուժական բուժում՝ հեռացնելով օբստրուկցիան կանխվում է հիվանդության հարաճումը։

Ներշնչական ստերոիդներով թերապիան, որը հետևողականորեն պահպանվում է, կարող է նվազեցնել խորխի արտադրումը և օդատար ուղիների կծկումը ժամանակի ընթացքում, և օգնում է կանխել բրոնխոէկտազի հարաճումը։ Երեխաների դեպքում այս թերապիայի ամենօրյա կիրառումը խորհուրդ չի տրվում։ Բուժման հաճախակի կիրառվող եղանակներից է Բեքլամետազոնի դիպրոպիոնատով անցկացվող թերապիան։ Չնայած նրան, որ ոչ մի երկրում հաստատված չէ մանիտոլի կիրառումը, նրա չոր փոշին Դեղերի և Սննդի ադմինիստրացիայի (FDA) կողմից ճանաչվել է օրֆան դեղ բրոնխոէկտազով և ցիստիկ ֆիբրոզով մարդկանց օգտագործման համար։

Հիվանդությունը հանդիպում է 1000-250,000 մեծահասակներից 1 հիվանդ հաճախականությամբ։ Հիվանդությունը հանդիպում է ավելի հաճախ կանանց մոտ, և հանդիպման հաճախականությունը բարձրանում է տարիքին զուգընթաց։ Այն սկսեց ավելի քիչ հանդիպել սկսած 1950-ական թվականներից, երբ սկսվեց հակաբիոտիկների կիրառումը։ Այն շատ է հանդիպում որոշակի էթնիկ խմբերի մոտ, ինչպիսիք են՝ աբորիգենները։

Բրոնխոէկտազի հանդիպման ճշգրիտ հաճախականությունը հաճախ պարզ չի լինում, քանի որ ախտանիշները բազմազան են։ Ամերիկայի Միացյալ Նահանգներում հիվանդության հանդիպման հաճախականությունը բարձրացել է 2000-2007 թվականներին։

Ռենե Լաենեկը՝ մարդ, ով ստեղծել է ստետոսկոպը, օգտագործել է իր գյուտը և առաջինն է հայտնաբերել բրոնխոէկտազը 1819 թվականին։ Հիվանդությունը բավականին մանրամասն հետազոտվել է Ուիլիամ Օսլերի կողմից 1800-ականների վերջում, կասկածվում է, որ Օսլերը մահացել է չախտորոշված բրոնխոէկտազից։

«Բրոնխոէկտազ» բառը ծագել է հունարեն "bronckos" (օդատար ուղի) և "ektasis" (լայնացում) բառերից։