Համակարգային կարմիր գայլախտ (ՀԿԳ, Լիբման-Սաքսի հիվանդություն, լատ․՝ lupus erythematodes, անգլ․՝ systemic lupus erythematosus), շարակցական հյուսվածքի և անոթների համակարգային քրոնիկական աուտոիմուն հիվանդություն, որի ժամանակ մարդու իմունային համակարգի կողմից արտադրվող հակամարմինները վնասում են առողջ բջիջների ԴՆԹ-ն։ Շարակցական հյուսվածքի հիվանդությունների («կոլագենային հիվանդություններ» կամ «կոլագենոզներ») ցայտուն տարատեսակներից է։
Համակարգային կարմիր գայլախտ | |
---|---|
Տեսակ | անբուժելի/հազվագյուտ հիվանդություն, հազվագյուտ հիվանդություն, հիվանդության կարգ և ախտանիշ կամ նշան |
Բուժաքննություն | Lupus band test? |
Բժշկական մասնագիտություն | Իմունոլոգիա, ռևմատոլոգիա և մաշկաբանություն |
Անվանվել է | C. lupus |
Systemic lupus erythematosus Վիքիպահեստում |
Հիվանդությունն անվանումը ստացել է իր բնորոշ նշանի շնորհիվ՝ քթի վրա և այտերին ցանի (վնասված հատվածը ձևով հիշեցնում է թիթեռ) առկայություն, որը, ինչպես համարվում էր Միջնադարում, հիշեցնում է գայլի կծածի հետք։
Հիվանդները սովորաբար գանգատվում են մարմնի ջերմության անհիմն բարձրացումներից, թուլությունից, գլխացավերից, մկանացավերից, հոգնածության արագ առաջացումից։ Բնականաբար այս ախտանշանները հիվանդությունը կանխորոշող չեն, սակայն դրանց միաժամանակյա առկայությունը ավելի բնորոշ ախտանշանների հետ մեծացնում են հավանականությունը, որ հիվանդը տառապում է ՀԿԳ-ից։
Մաշկային դրսևորումներ առկա են ՀԿԳ-ով հիվանդների 65%-ի մոտ, ի հայտ են գալիս առաջիններից մեկը, որի ամենաբնորոշ և հաճախ հանդիպող արտահայտությունը մաշկի և լորձաթաղանթների ախտահարումն է՝ էքսուդատիվ էրիթեմա, կարմրուկանման ցան, որը բնորոշ է հիվանդների 30—60%-ին։ Շատ հատկանշական է դեմքի, մասնավորապես այտերի, քթի վրա նկատվող էրիթեմատոզ ցանը, որն իր ձևով նմանվում է «թիթեռի»։ Շատ հիվանդների մոտ ցանը տեղակայվում է նաև կրծքավանդակի վերին կեսում, վերջույթների վրա և արտահայտվում է մեծ, կարմիր, քոր եկող հետքերի տեսքով։ Էքսուդատիվ էրիթեման կապտուկային երանգ ունի և ուժեղանում է քամու, արևի ճառագայթների, ցրտի ազդեցությունից։ Հաճախ անգիոնևրոտիկ այտուցներ են նկատվում։
Հիվանդների մեծ մասը տառապում են հոդացավերից։ Հաճախ հոդային համախտանիշը լինում է հիվանդության առաջին և միակ արտահայտությունը։ Հիմնականում ցավեր նկատվում են ձեռքերի հոդերի և դաստակների շրջանում։ Ինչպես ռևմատոիդ արթրիտի ժամանակ, այս դեպքում ևս ախտահարվում են առավելապես դաստակների մանր, ճաճանչ-դաստակային, սրունք-թաթային հոդերը։ Կարող են ախտահարվել նաև խոշոր հոդերը։ Ի տարբերություն ռևմատոիդ արթրիտի՝ ՀԿԳ-ի դեպքում ոսկրային հյուսվածքի վերացում չի նկատվում, սակայն ՀԿԳ-ի հետևանքով առաջացած հոդային դեֆորմացիները 20% հիվանդների համար անդառնալի են լինում։
ՀԿԳ-ի դեպքում ի հայտ է գալիս LE բջիջների ֆենոմեն, որի համար բնորոշ է LE բջիջների (կարմիր գայլախտի բջիջներ) հայտնվելը՝ հասուն նեյտրոֆիլներ, որոնց ցիտոպլազմայում հայտնաբերվում են կլոր կամ ձվաձև միատարր բեկորային ներառումներ, որոնք կազմված են դեպոլիմերիզացված ԴՆԹ-ից և ներկվում են վառ կարմիր գույնով։ Քանի որ եզակի LE բջիջներ կարող են հայտնաբերվել նաև այլ հիվանդությունների դեպքում, ուստի ՀԿԳ-ի ախտորոշման համար կարևորվում է այդ բջիջների մեծ քանակության հայտնաբերումը։
Բացի վերոնշյալ դրսևորումը, արյան լաբորատոր հետազոտությունների ժամանակ կարող է հայտնաբերվել սակավարյունություն, չափավոր արտահայտված թրոմբոցիտոպենիա, ձախ թեքումով լեյկոպենիա, լիմֆոցիտոպենիա, ԷՆԱ-ի խիստ արագացում։ Լեյկոպենիան և թրոմբոցիտոպենիան կարող են լինել ինչպես ՀԿԳ-ի հետևանքով, այնպես էլ դրա թերապիայի կողմնակի ազդեցություն։ Բնորոշ է նաև հակակորիզային հակամարմինների բարձր տիտրի հայտնաբերումը։
ՀԿԳ-ի դեպքում ներքին օրգանների ախտահարումները լինում են բավականին ծանր, և դրանցից առավել ծանր արտահայտվում է սիրտանոթային համակարգի ախտահարումը։ Առանց բացառության բոլոր հիվանդների մոտ հանդիպում են սրտամկանի տարբեր աստիճանի ախտահարումներ, հայտնաբերվում են սրտակրանքի բորբոքում, սրտամկանի բորբոքում, հաճախասրտություն, առիթմիա, էնդոկարդիտ, ներսրտային հաղորդչականության խանգարումներ։ Էնդոկարդիտն ունենում է ոչ ինֆեկցիոն բնույթ, ամենածանր ախտահարումը Լիբման-Սաքսի էնդոկարդիտն է, որի դեպքում ախտահարվում են սրտի գրեթե բոլոր փականները։ Որոշ դեպքերում կարող է զարգանալ նաև ծանր պանկարդիտի պատկեր։ ՀԿԳ-ով տառապողների շրջանում աթերոսկլերոզ առավել հաճախ է հանդիպում, քան առողջ մարդկանց շրջանում։
ՀԿԳ-ի ժամանակ հաճախ առաջանում է գայլախտային գլոմերուլոնեֆրիտ՝ լյուպուս-նեֆրիտ։ Հանդիպում են նաև երիկամների ախտահարման զանազան տարբերակներ, հաճախ նեֆրիտի խառը տիպի պատկեր, պրոտեինուրիա, հեմատուրիա, արյան ճնշման բարձրացում, ազոտեմիա է նկատվում։ Նեֆրիտի առաջացման հաճախականությունը կախված է հիվանդության ընթացքի և ակտիվության բնույթից, առավել հաճախ երիկամներն ախտահարվում են սուր և ենթասուր ընթացքի դեպքում, առավել հազվադեպ քրոնիկականի ժամանակ։
Նյարդային համակարգի ախտահարման պատկերը բավական խայտաբղետ է, և ամերիկյան քոլեջի ռևմատոլոգները նկարագրում են նյարդահոգեկան 19 համախտանիշներ։ Ի հայտ են գալիս գլխացավեր, ցնցումներ, էպիլեպտաձև նոպաներ, երկկողմանի պարալիզ (պարապլեգիա), գիտակցության խանգարում և այլն։ Բոլոր փոփոխություններն ունեն խիստ ընթացք։ Ոչ հազվադեպ է նաև Ռեյնոյի համախտանիշի զարգացումը։
Շնչառական օրգանների ախտահարումները հիմնականում հանդիպում են հիվանդության բուռն շրջանում կամ վերջում։ Ընդ որում, թոքերի ախտահարումը կարող է կապված լինել հիմնական հիվանդության հետ, սակայն որոշ դեպքերում այն մանրէական վարակի հետևանք է։ Ախտահարումը կարող է արտահայտվել պլևրիտի, պլևրոպնևմոնիայի ձևով, կարող է առաջանալ շնչական ծանր անբավարարություն։
Ստամոքսաղիքային համակարգը ևս կարող է ախտահարվել, ինչն արտահայտվում է ախորժակազրկությամբ, աֆտոզ ստոմատիտով, մարսողության խանգարման համախտանիշով։
ՀԿԳ-ի հայտնաբերման ախտանշաններ են հանդիսանում․
4 ախտանշանների առկայության դեպքում հիվանդության առաջացումից ցանկացած ժամանակ անց ախտորոշում են համակարգային կարմիր գայլախտ։
Հիվանդությունը պահանջում է երկարատև բուժում։ Բուժման հիմնական միջոցներն են․
Պրոցեսի չափավոր ակտիվության դեպքում նշանակվում են ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցներ՝ քլորխինոլային ածանցյալների հետ զուգակցմամբ։ Սրացումների ժամանակ բուժման հիմնական միջոցը գլյուկոկորտիկոիդների օգտագործումն է։ Առավելագույն դեղաչափերով բուժումը շարունակվում է այնքան ժամանակ, մինչև ինիկական արդյունք։ Այնուհետև դեղաչափն աստիճանաբար նվազեցվում է, նշանակվում է պահպանողական դեղաչափ երկարաժամկետ օգտագործման համար։ Գլյուկոկորտիկոիդները նշանակում են կալիումի պատրաստուկների, վիտամինների, հակաբորբոքայինների հետ։ Անհրաժեշտության դեպքում օգտագործում են հակահիստամինային, սրտային, քնաբեր միջոցներ։
Վերոհիշյալ բուժմիջոցների կիրառումից արդյունքի չհասնելու դեպքում տրվում են ցիտոստատիկ իմունոդեպրեսանտներ։ Գայլախտային նեֆրիտի ժամանակ ցուցված է նաև գլյուկոկորտիկոիդների, ցիտոստատիկների և հակամակարդիչ դեղորայքների զուգորդումը։
Ապրելիությունը հիվանդությունն ախտորոշելուց 10 տարի անց 80% է, 20 տարի անց՝ 60%։ Մահվան հիմնական պատճառներն են՝ լյուպուս-նեֆրիտ, նեյրո-լյուպուս, միջընթաց վարակներ։ Կան 25-30 տարի ապրելու դեպքեր։
Վիքիպահեստն ունի նյութեր, որոնք վերաբերում են «Համակարգային կարմիր գայլախտ» հոդվածին։ |
This article uses material from the Wikipedia Հայերեն article Համակարգային կարմիր գայլախտ, which is released under the Creative Commons Attribution-ShareAlike 3.0 license ("CC BY-SA 3.0"); additional terms may apply (view authors). Բովանդակությունը թողարկված է CC BY-SA 4.0 թույլատրագրով, եթե այլ բան նշված չէ։ Images, videos and audio are available under their respective licenses.
®Wikipedia is a registered trademark of the Wiki Foundation, Inc. Wiki Հայերեն (DUHOCTRUNGQUOC.VN) is an independent company and has no affiliation with Wiki Foundation.