Գաստրոշիզիս

Գաստրոշիզիս
Տեսակ	Հիվանդություն և սաղմի զարգացման արատներ
Պատճառ	Անհայտ է
Հիվանդության ախտանշաններ	Աղիները մարմնից դուրս են թափված պորտին մոտ բացվածքից
Բժշկական մասնագիտություն	Բժշկական գենետիկա
Ռիսկի գործոններ	Ծխող, խմող կամ 20 տարեկանից փոքր մայր
Ախտորոշում	ՈՒՁՀ հղիության ժամանակ և ծնվելիս ախտանիշների հիման վրա
Տարբերակիչ ախտորոշում	Օմֆալոցելե, որովայնային մամուլի մկանների բացակայության համախտանիշ
Բուժում	Վիրահատական
Բարդություններ	Սնման խնդիրներ, անհասություն, ներարգանդային զարգացման հապաղում
Սկիզբը	Վաղ զարգացման շրջանում
Հանդիպման հաճախականություն	4/10000
Gastroschisis Վիքիպահեստում

Կոնկրետ պատճառ հայտնաբերված չէ։ Ծխող, ալկոհոլ օգտագործող կամ 20 տարեկանից երիտասարդ մայրերից ծնված նորածինների շրջանում երևույթն ավելի տարածված է։ Հղիության ընթացքում կատարված գերձայնայնային հետազոտությունը կարող է ախտորոշել արատը։ Այլապես ախտորոշվում է ծննդյան պահին։ Այս վիճակը տարբերակում են օմֆալոցելեից, որի դեպքում ներքին օրգանները գտնվում են ամնիոնային թաղանթով և որովայնամզով կազմվող պարկի մեջ։

Բուժումը վիրահատական է։ Այն հիմնականում իրականացվում է ծնունդից կարճ ժամանակ անց։ Մեծ դեֆեկտի առկայության դեպքում արտանկած օրգանները կարող են ծածկել հատուկ նյութով, որի միջոցով դանդաղորեն դրանք հետ են մղվում դեպի որովային խոռոչ։ Գաստրոշիզիսը հանդիպում է 4/10000 հաճախությամբ։ Նկատվում է հիվանդացության աճ։

Հղիության ընթացքում յուրահատուկ նշաններ չեն լինում։ Գաստրոշիզիսով նորածինների 60%-ը վաղաժամ են ծնվում։ Ծնվելիս նորածնի որովայնին առկա է հարաբերականորեն փոքր անցք (4սմ), որը սովորաբար տեղակայվում է պորտից անմիջապես աջ։ Աղիքների մի մասը այս անցքից անցնում է դուրս։ Հազվադեպ ստամոքսն ու լյարդը նույնպես կարող են հայտնվել որովայնի խոռոչից դուրս։ Ծնունդից հետո այս օրգանները ունենում են անմիջական շփում օդի հետ։

Գաստրոշիզիսի պատճառը հայտնի չէ։ Որոշ դեպքերում դեֆեկտի առաջացման պատճառ կարող են դառնալ գենետիկ խանգարումները, ինչպես նաև կարող են որոշիչ լինել հղիության ընթացքում մոր վրա եղած միջավայրային գործոնները։

Ռիսկի գործոններն են մոր երիտասարդ տարիքը, ալկոհոլի և ծխախոտի օգտագործումը։

Պտղի ներարգանդային զարգացման 4-րդ շաբաթվա ընթացքում մարմնի կողմնային հատվածներից 2-ական ծալքեր ուղղվում են դեպի միջին գիծ՝ ձևավորելով առաջային պատ։ Գաստրոշիզիսի դեպքում մի կամ երկու կողմերի ծալքերը չեն ուղղվում դեպի միջին գիծ, ինչի արդյյունքում առաջային պատի վրա մնում է դեֆեկտ, որը թույլ է տալիս խոռոչի օրգաններին դուրս գալ։ Արդյունքում հիմանակում աղիքները, արտանկում են որովայնի ուղիղ մկանի միջով, որը տեղակայված է պորտից անմիջապես աջ։ Կողմնային պատերից առաջացող ծալքերի շարժումն ապահովող մղող ուժերը լրիվ բացահայտված չեն։ ՄԻնչդեռ դրանց բացահայտումը թույլ կտա պարզել՝ ինչու է գաստրոշիզիսը առավելապես տեղակայվում պորտից աջ, երբ այլ դեֆեկտները տեղակայվում են միջին գծով։

Կան գաստրոշիզիսի առաջացումը բացատրող մի շարք վարկածներ.

1. Մեզոդերմից մարմնի ծածկույթներ ձևավորման պրոցեսի խաթարում,
2. Պորտային օղի շրջանում ամնիոնի վնասում՝ դրան հաջորդող աղիքների արտանկումով,
3. Աջ պորտային երակի անբավարար հետզարգացում, որ բերում է պատի թուլացման,
4. Դեղնուցապարկի աջ զարկերակի պատռում՝ դրան հաջորդող պատի վնասումով և աղիքների արտանկումով,
5. Ծալքերի ոչ նորմալ ձևավորում, ինչը բերում է առաջային պատի դեֆեկտի առաջացման։
6. Դեղնուցապարկի և նրա հետ կապված կառույցների դեղնուցապարկի մեջ ընդգրկելու անկարողություն։

Առաջին վարկածը չի բացատրում, թե ինչու է դեֆեկտն առաջանում այդքան փոքր հատվածում։ Երկրորդ վարկածը չի բացատրում օմֆալոցելեի հետ համեմատ ավելի քիչ թվով զուգակցված խանգարումների առկայությունը։ Երրորդ հոդվածը քննադատվել է, քանի որ չկա առաջային պատի անոթավորում պորտային երակի կողմից։ Չորրորդ վարկածը ընդունվել է, ապա մերժվել, քանի որ դեղնուցապարկի զարկերակը որովայնի առաջային պատը չի անոթավորում այդ հատվածում։ Հինգերորդ վարկածի հաստատման համար անհրաժեշտ են ավելի շատ ապացուցողական փաստեր։

 

Զարգացած երկրներում դեպքերի 90%-ը հայտնաբերվում է հղիության երկրորդ եռամսյակում արված գերձայնային հետազոտությամբ։

Վիճակն անհրաժեշտ է տարբերակել օմֆալոցելեից, որի դեպքում ներքին օրրգանները պատված են ամնիոնային թաղանթով և որովայնամզով։

Գաստրոշիզիսը պահանջում է վիրահատական բուժում, որի միջոցով արտանկած աղիքները վերադարձվում են խոռոչ, ապա վերականգնվում է պատի դեֆեկտը։ Երբեմն վիրահատությունն իրականացվում է ծնունդից անմիջապես հետո, սակայն ավելի հաճախ արտանկած օրգանները ծածկում են ստերիլ վիրակապով, ապա ավելի ուշ միայն վիրահատում։ Ախտահարված նորածիններին հաճախ անհրաժեշտ է իրականացնել մեկից ավելի վիրահատություններ, քանի որ միայն 10% դեպքերում է հնարավոր մեկ վիրահատությունով շտկել դեֆեկտը։

Հաշվի առնելով ծնունդից հետո անհետաձգելի վիրահատական միջամտության անհրաժեշտությունը, խորհուրդ է տրվում բարձր ռիսկով նորածինների ծնունդն ընդունել բաժանմունքում, որը հագեցած կլինի խնամքի համար անհրաժեշտ պարագաներով, քանի որ տեղափոխումն այլ բաժանմունք կարող է բարձրացնել անբարենպաստ ելքի ռիսկը։ Չկան ապացույցներ, որ կեսարյան հատումը բերում է լավ արդյունքների գաստրոշիզիսով երեխաների համար, այդ պատճառով կեսարյան հատումը դիտարկվում է միայն այլ ցուցումների առկայության դեպքում։

Լավացման համար պահանջվող ժամկետների երկար լինելու հիմնական պատճառը երեխայի աղիների ֆունկցիայի վերականգնման համար անհրաժեշտ ժամանակն է։ Վիրահատությունից հետո նորածինների սնուցումը կատարվում է պարէնտերալ ճանապարհով և անընդհատ ներմուծվում է նորմալ սնուցումը։

Չբուժելու դեպքում այն մահացու ելք է ունենում․ իսկ բուժում ստացողների ապրելիությունը կազմում է 90%։

Գաստրոշիզիսի ռիսկի գործոնների մեծամասնությունը կապված են աղիների ֆունկցիայի իջեցմամբ։ Երբեմն արտանկած օրգանների արյունամատակարարումը խանգարվում կամ նորմայից նվազած է լինում։Դա կարող է բերել այլ վտանգավոր իրավիճակների առաջացմանը, օրինակ՝ մեռուկացնող էնտերոկոլիտ։ Բացի այդ, քանի որ աղիները արտանկած են, գաստրոշիզիսով երեխաները վարակման բարձր ռիսկի տակ են և պետք է վերահսկողության տակ լինեն։

2015թ․-ի վիճակագրությամբ հիվանդացությունը աշխարհում կազմում է 2-5 10000 կենդանածիններից, և ինչպես երևում է, այդ թիվը աճում է ։

2017թ․-ի վիճակագրությամբ ԱՄՆ-ում ամեն տարի ծնվում է 1871 գաստրոշիզիսով երեխա։

• Ալկոհոլիզմ
• Հղիություն
• Բնածին արատներ