ഹീമോഗ്ലോബിൻ

കാനിച്തൈയ്ഡേ (Channichthyidae) എന്ന മത്സ്യഫാമിലിയൊഴിച്ച് മിക്ക കശേരുകികളിലും മിക്ക അകശേരുകികളിലും കാണപ്പെടുന്ന ലോഹീയമാംസ്യമാണിത്. മനുഷ്യരിൽ രക്തത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളിൽ കാണപ്പെടുന്ന ഈ വർണ്ണവസ്തുക്കൾ ശ്വാസകോശങ്ങളിൽ നിന്ന് ഓക്സിജനെ കലകളിലേയ്ക്കും കോശങ്ങളിൽ നിന്ന് കാർബൺ ഡൈ ഓക്സൈഡിനെ ശ്വാസകോശങ്ങളിലേയ്ക്കം വഹിക്കുന്നു. പൂർണ്ണഹീമോഗ്ലോബിൻ തന്മാത്ര(HbA) യ്ക്ക് 67000 ഡാൾട്ടൺ തൻമാത്രാ ഭാരമുണ്ട്. സാധാരണ പ്രായപൂർത്തിയായവരിൽ 97%വും HbAയും 2% HbA2വും 1% HbF(Fetal Hb)ഉം ആണ്.

1862-ൽ ഫെലിക്സ് ഹോപ്പി സെയ്ലർ ആണ് ഹീമോഗ്ലോബിനെ വേർതിരിച്ചെടുത്തത്. 1904-ൽ ക്രിസ്റ്റ്യൻ ബോർ ആണ് ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഓക്സിജൻ വാഹിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു എന്ന് കണ്ടെത്തിയത്. 1912-ൽ കസ്റ്റർ ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ ഘടന വിശദീകരിക്കുകയും 1920-ൽ ഹാൻസ് ഫിഷർ പരീക്ഷണശാലയിൽ ഹീമോഗ്ലോബിൻ കൃത്രിമമായി രൂപപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്തു. 1959-ൽ ഈ തൻമാത്രയുടെ ത്രീ ഡയമെൻഷണൽ ഘടന ആവിഷ്കരിച്ചതിന് 1962-ൽ മാക്സ് പെറൂട്ട്സിന് രസതന്ത്രത്തിൽ ജോൺ കെൻഡ്ര്യൂവിനൊപ്പം നോബൽ സമ്മാനം ലഭിച്ചു.

• പുരുഷൻമാർ: 13.8 മുതൽ 18.0 ഗ്രാം/ഡെസി ലിറ്റർ (138 to 182 ഗ്രാം/ലിറ്റർ, അഥവാ 8.56 മുതൽ 11.3 മില്ലി മോൾ/ലിറ്റർ)
• സ്ത്രീകൾ: 12.1 മുതൽ 15.1ഗ്രാം/ഡെസി ലിറ്റർ (121 to 151 ഗ്രാം/ലിറ്റർ, അഥവാ 7.51 മുതൽ 9.37മില്ലി മോൾ/ലിറ്റർ)
• കുട്ടികൾ: 11 മുതൽ 16 ഗ്രാം/ഡെസി ലിറ്റർ (111 to 160 ഗ്രാം/ലിറ്റർ, അഥവാ 6.83 മുതൽ 9.93 മില്ലി മോൾ/ലിറ്റർ)
• ഗർഭിണികൾ: 11 മുതൽ 12 ഗ്രാം/ഡെസി ലിറ്റർ (110 to 120 ഗ്രാം/ലിറ്റർ, അഥവാ 6.83 മുതൽ 7.45 മില്ലി മോൾ/ലിറ്റർ)

രക്തത്തിലെ ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ അളവ് കണ്ടുപിടിക്കുന്നതിനുള്ള പരിശോധനയെ ഹീമോഗ്ലോബിൻ ടെസ്റ്റ് എന്നാണ് വിളിക്കുന്നത്. ഹീമോഗ്ലോബിൻ കുറയുന്ന അവസ്ഥയെ അനീമിയ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഇത് പോഷകങ്ങളുടെ (ഇരുമ്പ്, ചില വിറ്റാമിനുകൾ) അപര്യാപ്തത, രക്തവാർച്ച, ചില രോഗങ്ങൾ എന്നിങ്ങനെ പല കാരണങ്ങളാൽ ഉണ്ടാകാം.

ഹീമോഗ്ലോബിനിൽ ഹീം എന്ന ഇരുമ്പടങ്ങിയ ഭാഗവും ഗ്ലോബിൻ എന്ന അമിനോ ആസിഡ് ശ്രേണിയുമുണ്ട്. അമിനോ അമ്ലങ്ങളുടെ രണ്ട് ആൽഫാ ശൃംഖലയും രണ്ട് ബീറ്റാ ശൃംഖലയുമുണ്ട്. ആൽഫാ ചെയിനിനെ നിർണ്ണയിക്കുന്ന ജീൻ പതിനാറാം ക്രോമസോമിലും ബീറ്റാ (ഫീറ്റൽ ഹീമോഗ്ലോബിനിലെ ഗാമായും HbA2 വിലെ ഡെൽറ്റായും ഉൾപ്പെടെ) ചെയിനിനെ നിർണ്ണയിക്കുന്ന ജീൻ പതിനൊന്നാം ക്രോമസോമിലുമാണുള്ളത്. ആൽഫാ-ബീറ്റാ ചെയിനുകളെ പരസ്പരം ബന്ധിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നത് വളരെ നേരിയ നോൺ-കോവാലന്റ് രാസബന്ധനത്താലാണ്.

ആൽഫാ അമിനോഅമ്ലശൃംഖല

ആൽഫാ അമിനോഅമ്ള ശൃംഖലയിൽ 141 അമിനോഅമ്ളങ്ങളാണുള്ളത്. ആൽഫാ ചെയിനിലെ അൻപത്തിയാറാം സ്ഥാനത്ത് ഡിസ്റ്റൽ ഹിസ്റ്റിഡിൻ എന്ന അമിനോഅമ്ളമുണ്ട്. എൺപത്തിയേഴാം സ്ഥാനത്താണ് പ്രോക്സിമൽ ഹിസ്റ്റിഡിൻ ഉള്ളത്. ഹീമോഗ്ലോബിനിലെ ഇരുമ്പിനോടടുത്താണ് ഇതുള്ളത്.

ബീറ്റാ അമിനോഅമ്ള ശൃംഖല

ഹീം എന്ന അയൺ ഭാഗം

4 ഹീം ഭാഗങ്ങളാണ് ഒരു ഹീമോഗ്ലോബിനുള്ളത്. ആകെ ഹീമോഗ്ലോബിൻ പിണ്ഡത്തിന്റെ 4% വും തരുന്നത് ഹീം ഭാഗമാണ്. ഗ്ലോബിൻ ചെയിനുകളുടെ ഇടയിലായാണ് ഹീം സ്ഥാപിക്കപ്പെട്ടിരിക്കുന്നത്. ഒരു പോർഫൈറിൻ വലയത്തിന്റെ മധ്യഭാഗത്തായി ഇരുമ്പ് നിലയുറപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു. ഇരുമ്പിന്റെ നിരോക്സീകരണ അവസ്ഥ ഫെറസ്സ് സ്റ്റേറ്റ് എന്നും ഓക്സീകരണാവസ്ഥ ഫെറിക് സ്റ്റേറ്റ് എന്നും പേരിട്ടിരിക്കുന്നു. ഫെറസ് അയോണിന് 4 വാലൻസി (സംയോജകത)യും ഫെറിക് അയോണിന് 5 സംയോജകതയുമുണ്ട്. ഹീമോഗ്ലോബിനിൽ ഇരുമ്പ് ഫെറസ് സ്റ്റേറ്റിലാണ്.

ഹീമോഗ്ലോബിനിലെ ഇരുമ്പ്

4 സംയോജകതാ ബന്ധനങ്ങൾ വഴി ഇരുമ്പ് പൈറോൾ നെട്രജനുമായും അഞ്ചാമത്തെ ബന്ധം വഴി ഇമിഡാസോൾ നൈട്രജനുമായും ഇരുമ്പ് ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഓക്സി ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ ആറാം സംയോജകബന്ധനം ഓക്സിജനുമായി കൂടിച്ചേരുന്നു.

ഓക്സിജൻ സംവഹനം

കാർബൺ ഡൈ ഓക്സൈഡ് സംവഹനം

• അനീമിയ
• തലാസ്സീമിയ
• പോർഫിയറിയ