Tumor Systematis Nervosi Centralis

Tumor systematis nervosi centralis fit, cum intra systema nervosum centrale (SNC) - quod est cerebrum et medulla spinalis - cellulae non normales oriuntur. Tumor cerebri fit cum intra cerebrum, tumor medullae spinalis cum intra medullam spinalem cellulae non normales oriuntur. Tumores SNC (systematis nervosi centralis) sunt tumores sensu stricto telarum neuroepithelii systematis nervosi centralis benigni vel maligni. At tumores sensu lato, et secundum classificationes currentes, sunt alii quoque tumores circum cerebrum ut meningiomata.

Tumor vocitatur quoque primarius, ut dum cellulae eius ex cellulis vel cerebri vel structurarum cerebro sociatarum, immediate ortae sunt. Vocatur tumor metastaticus, cum tumor ab alia corporis parte emanavit et metastasem in cerebrum diffundit (metastasis cerebralis). Nominatur metastasis etiam tumor secundarius. Invenitur, contra, primarius tumoris metastatici alibi, non raro in cute (melanoma), mamma, colo, renibus, nasopharynge. Pariter metastases spinales occurrunt.

Ad tumores dignoscendosque separandosque classificationes utiles sunt: Classificationes tumorum systematis nervosi centralis notae per Ordinem Mundi Sanitarium (OMS) divulgantur. Versio praesens (quinta) anno 2021 emanata est.

Secundum classificationem OMS 2021 tumorum SNC distinguuntur hodie: gliomata et tumores glioneuronales et tumores neuronales, tumores plexus choroidei, tumores embryonales, tumores pineales, tumores nervorum cranialium et paraspinalium, meningiomata, tumores mesenchymales et non meningotheliales, tumores melanocytici, tumores haematolyphoidei, tumores cellularum germinativarum, tumores regionis sellae, et metastases cerebrales (metastases in systemate nervoso centrali). Circiter 30 — 50 % omnium tumorum cerebri sunt gliomata. Ex eis 50 % maligna glioblastomata sunt, 25 % astrocytomata (quorum cellulae astrocytis similes sunt), 5 — 18 % oligodendrogliomata (oligodendrocytis similes), 2 — 9 % ependymomata (cellulis ependymoglialibus similes). Praeterea gliomata mixta, ut astrooligodendrogliomata vel oligoastrocytomata occurrunt.

Tumores maligni aut benigni esse possunt. Cum eo gradus instituendi ad tumoris progressum describendum necessarii videntur. De consuetudine gradus OMS 1-4 (ante 2021: I-IV) adhiberi solent. i Tumoribus SNC signum universale non est. Tumore crescente autem non raro nova, id sunt adhuc incognita, symptomata, ut capitis dolor, mane vomitus, convulsio primo malum indicant.

Diagnosis medica per iconismum medicum et biopsiam et diagnosticam molecularem constituitur.

In tumores SNC tractando facultates therapeuticae diversae notae sunt, ut chemotherapia, operatio neurochirurgica, radiatio. Ideoque decisiones therapeuticae in colloquiis tumorum elucidantur.

  Conferatur pagina principalis Systema nervosum centrale.

 

Compositum est systema nervosum centrale (SNC) e partibus duabus, cerebro et medulla spinali. Spectans ad tumores systematis nervosi centralis: Cellulae principales, quae structuram eius formant, sunt cellulae gliales ("cellulae sustinentes") et neurona ("cellulae nervales"). Circum et intra systema nervosum centrale inveniuntur canaliculi et spatia liquore cerebrospinale a plexibus choroideis in ventriculis cerebri sitis formata impleta. Origo cellularum SNC sunt praecursores cellulae embryonales, quarum pars dimidia iam ontogenese cerebri humani ineunte intra uterum apoptosis ope periit. In cerebri media parte sita est glandula pinealis, pars functionalis numeri circadianus, origo hormonis melatonini. Connectitur SNC per nervos craniales (vel cerebri) et paraspinales (medullae spinalis). Et cerebrum et medullam spinalem membranae diversae (meninges) circumcingunt.

Aliquae structurae praedictae necnon quaeque pars eiorum mutatione tumorosa affici possunt.

Secundum classificationem Ordinis Mundi Sanitarii (OMS)) anni 2021 distinguuntur hi tumores systematis nervosi centralis (SNC):

• gliomata et tumores glioneuronales et tumores neuronales,
• tumores plexus choroidei,
• tumores embryonales,
• tumores pineales,
• tumores nervorum cranialium et paraspinalium,
• meningiomata,
• tumores et mesenchymales et non meningotheliales,
• tumores melanocytici,
• tumores haematolymphoidei,
• tumores cellularum germinativarum,
• tumores regionis sellae,
• metastases in systemate nervoso centrali.

Gliomata, tumores glioneuronales, tumores neuronales

Gliomata describunt gregem heterogenum cellularum cellulis glialibus similium. A classificatione 2021 nominantur: gliomata diffusa typi adulti, gliomata diffusa gradus humilis typi paediatrici, gliomata diffusa gradus alti typi paediatrici, gliomata astrocytica circumscripta, tumores glioneuronales et neuronales, tumores ependymales.

Inter gliomata diffusa typi adulti inveniuntur astrocytoma IDH mutante, oligodendroglioma IDH mutante cum codeletione 1p et 19q, glioblastoma IDH typi nativi.

 

• Oriuntur astrocytomata ex astrocytis, qui cellulis glialibus attribuuntur. Inter tumores cerebri frequentissimos sunt et praecipue in media aetate occurrere solent. Varietates malignitatis per gradus 1-4 describuntur, ut astrocytoma pilocyticum (gradus 1), astrocytoma gradu humili (gradus 2), astrocytoma anaplasticum (gradus 3), glioblastoma seu glioblastoma multiforme (gradus 4). Aetiologia late incognita est, at mutationes geni Isocitrati dehydrogenasis, IDH1 enim vel IDH2 momentum habent, sicut inactivatio geni suppressoris tumorum p53, amissio allelorum et 1p et 19q, status geni ATRX, atque methylatio promotoris O6-methyloguanini methylotransferasis (MGMT). Anatomia atrocytomatum macroscopica et histologica diversa est.

Tumores plexus choroidei

 

Tumores plexus choroidis sunt tumores intracraniales rari, qui omnium tumorum cerebri 0.4-0.6% sunt. Derivata ab epithelio plexus choroidei haec neoplasmata intraventricularia papillaria (i. e. epithelio adnexa) formant papillomata plexus choroidei (PPC, gradus 1, bonae differentiationis) vel papillomata plexus choroidei atypica vel carcinomata plexus choroidei (CPC, gradus 3, valde maligna). Symptoma frequens est hydrocephalus. Consociati sunt tumores plexus choroidei cum syndroma Aicardi, morbo Hippel et Lindau, haemangioblastomate. Interdum iconismus medicus pediculum tumoris, quo istud epithelio adnectitur, ostendit. Papillomata plexus choroidei benigna frequentius invenitur in ventriculo quarto, dum varietates ceterae saepius in ventriculis lateralibus conspicuntur.

Tumores embryonales

 

Inter tumores embryonales medulloblastoma valde malignum (ante 2021 gradus IV) invenitur, quod imprimis in verme cerebelli situm est, rarius intra hemisphaeriam cerebelli. Medulloblastoma extra cerebellum situm tumor neuroektodermalis primitivus (TNEP) nominatur. Medulloblastoma est tumor cerebri impubium frequentissimus (in impubibus 3-8 annos natis). Sub microscopio inveniuntur rosaria neuroblastica Homer et Wright. Iam ab anno 2016 qualitates geneticas, ut WNT acitivatum vel SHH activatum vel TP53 typus nativus , inclusae sunt. Signa pressurae intracranialis auctae inveniuntur in dodrante aegrotorum. Therapia per resectionem (totalem, quoad fieri potest), radiotherapiam, chemotherapiam fit. Prognosis ab metastasium praesentia (circiter 50% aegrotorum affecti sunt) et tumoris genetica pendit.

Alii tumores embryonales sunt tumor rhabdoideus teratoideus atypicus (TRTA, imprimis in infantibus), tumor neuroepithelialis cribriformis (TNECRI, fortasse varietas TRTA, cum prognosi salutariore), tumor embryonalis cum rosariis multilaminatis (TERM, imprimis infantium, gradus 4, valde malignus).

Tumores pineales

 

Tumores glanudlae pinealis rarius inveniri solent. Classificatio 2021 nominat tumores quinque: pineocytoma, tumorem parenchymalem pinealem differentiationis intermediatae, pineoblastoma, tumorem papillarem regionis pinealis, et tumorem myxoideum desmoplasmaticum regionis pinealis mutatione SMARCB1.

• Pinealoblastomata sunt tumores malignissimi aetatis iuventutis, qui - ut medulloblastoma (vid. ant.) - tumoribus neuroektodermalibus primitivis (TNEP) attribuitur. Citeria histologica ut symptomata clinica medulloblastomati similia solent. Similiter propagatio per liquorem cerebrospinalem, et therapia per radiotherapiam fit.

Meningiomata

  Conferatur pagina principalis Meningioma.

 

Meningiomata sunt tumores mesodermales, qui ab arachnothelo (neurothelo arachnoideae matris) meningum oriuntur. Classificatio 2021 partes meningiomatum diversorum proprias non habet. Inter primaria tumores intracraniales meningiomata frequentissima sunt. Maior meningiomatum pars benignae sunt, tamen ea diversos gradus dedifferentiationis exhibere possunt - a gradu 1 usque ad gradum 3 (anaplasticum vel malignum), quae diversis eventibus coniungungi solent. Saepe situm invenitur meningioma in latere vel prope falcem cerebri vel in proximitate ossis sphenoidalis.

•  
  Meningioma cum osse sphenoidali coniunctum

Tumores haematolymphoidei

 

In classificatione 2021 lymphomata et tumores histiocytici nominantur. Non raro cum inflammatione praecedente videntur Lymphomata systematis nervosi centralis (SNC) sensu stricto: lymphoma SNC cellularum B magnarum diffusum primarium (LSNCP), lymphoma SNC deficientiae immunitatis sociatum, granulomatosis lymphomatoidea, lymphoma cellularum B magnarum intravasculare. Rariores considerantur: lymphoma MALT durae matris, alia lymphomata SNC cellularum B gradus humilis, lymphoma cellularum magnarum anaplasticum, lymphoma cellularum T vel cellularum NK et T. Tumores histiocytici includunt quae sequuntur: morbus Erdheim et Chester, morbus Rosai et Dorfman, xanthogranuloma iuvenile, histiocytosis cellularum Langerhans, sarcoma histiocyticum.

Metastases in systemate nervoso centrali

 

Inter Metastases cerebrales distinguuntur metastasis singularis, cum aliae metastases extra cerebrum inveninuntur. Metastasis solitaria autem significat nullam aliam metastasem in corpore exsistere. Tumor primarius saepe carcinoma pulmonum, mammarum, tractus gastrointestinalis, melanoma cutis, vel cancer renum est. Imprimis melanomata maligna et cancer pulmonum cellularum parvarum periculum metastasum habent.

Metastases spinales de cancris primariis pulmonum, mammarum, prostatae, vel renum oriuntur. Signa clinica sunt dolores locales vel radiculares, parapareses, paraplegia, perturbationes vesicae urinariae. Tractatio per glucocorticoida, resectionem (cum medulla comprimitur), radiotherapiam fit.

Classificatio annis 2016 primo ad tumorum biologiam molecularem spectavit. Haec classificatio histologica et molecularis ad inventiones scientificas respexit: mutationem geneticam IDH1 (vel IDH2), codeletionem et brachii brevis chromosomatis 1 et brachii longi chromosomatis 19 testimonis diagnosis oligodendrogliomatis (una cum mutatione IDH1), methylationem promotoris MGMT (mensuram effectuum chemotherapeuticorum), velut alios indicatores geneticos.

Classificatio anni 2007 distinxit inter tumores telarum neuroepithelii, tumores nervorum cranialium ac paraspinalium, tumores meningum, lymphomata ac neoplasmata haematopoietica, tumores gametorum, tumores regionis sellae, tumores metastaticos.

In orbe terrarum incidentia omnium tumorum cerebri malignorum per annum aestimatur 3.7 per 100 000 virorum atque 2.6 per 100 000 feminarum. Videtur, ut incidentiae valores civitatum provectibilium (3.0 virorum, 2.1 feminarum) civitatibus oeconomice progressis (5.8 virorum, 4.1 feminarum) pauciores sint. Inter tumorum genera autem magnae differentiae incidentiarum sunt. Inter tumores SNC, secundum numeros, metastases cerebrales sunt frequentissimae.

Anno 2023 investigatio propria ad praevalentiam tumorum systematis nervosi centralis (SNC) primariorum spectavit: Omnium tumorum SNC praevalentia tumoris cerebri fuit 70.9%, medullae spinalis 12.2%; gliomatum 42.8%, astrocytomatum polycysticorum 3.8%, glioblastomatum 17.7%, adenomatum glandulae pituitariae 12.2%, oligodendrogliomatum 3.9%, tumorum ependymalium 3.2%, meningiomatum 24.1%, tumorum embryonalium 3.1%, schwannomatum 6.7%, medulloblastomatum 7.7%.

Diagnosis medica facta est per anamnesem medicam, examen medicum (neurologicum), iconismum medicum, imprimis per iconismum resonantia magnetica factum (IRM), etiam per positronibus emissis tomographiam, et biopsiam stereotacticam ad gradum constituendum, et diagnosticam molecularem. Ex eis opinio prognosis evolvit: ubi situs est tumor, quis tumoris typus, quae mutationes geneticae ADN insunt, quam cito crescat, quae genera therapiarum, tolli potest tumor ope operationis neurochirurgicae, quaestiones valetudinis generalis futurae. Angiographia tantum ante operationem neurochirurgicam efficitur. Examinatio sanguinis ad glioblastomata dignoscenda investigatur.

Gradus tumorum systematis nervosi centralis

Extra nomenclaturam graduum ope progressus tumoris describi potest. Ante 2021 gradus OMS I-IV adhibebantur:

• Gradus I tumores sunt lente crescentes et non maligni. (Ab anno 2021: gradus 1)
• Gradus II tumores lente crescunt, interdum transformatio in gradum altiorem observatur. (Ab anno 2021: gradus 2)
• Gradus III tumores maligni sunt, saepe transformatio in gradum altiorem observatur. (Ab anno 2021: gradus 3)
• Gradus IV tumores sunt celeriter crescentes et maligni. (Ab anno 2021: gradus 4)

Respice gradus tumorum systematis nervosi centralis a gradibus aliorum corporis tumorum divergere!

Ad differentiam diagnosis medicae

• cancet.net de tractatione tumorum systematis nervosi centralis (Anglice)
• Johns Hopkins medicine de therapia tumorum cerebri (Anglice)
• Mayo Clinic de diagnosi instituenda (Anglice)

Fontes Latinae

• Dissertatio inauguralis a Carolo Ludovico Henrico Calow delata (1826) De tumoribus cerebri, Berolini