贫血: 血液中紅細胞數量減少的情形

貧血(英語:anemia)通常定義為血液中紅血球或血紅素總數量下降的情形;也可以被定義為血液攜帶氧氣能力下降的情況。當貧血慢性發作時,其症狀往往不明顯,可能包含疲倦、虛弱、呼吸困難或活動能力下降;有時急性發作,就會出現較為強烈的症狀,可能包含意識不清、感覺將要昏倒以及想喝更多水。在一個人面色蒼白得很明顯之前,就已經有顯著的貧血狀況了。依據不同病因,可能會出現額外的症狀。

貧血
同义词anemia
贫血: 诊断, 分度, 分型
一位缺铁性贫血患者的外周血涂片。( Human blood from a case of iron-deficiency anemia
读音
症状疲倦、虛弱、呼吸困难昏迷英语Presyncope
类型血行疾病[*]血细胞变少[*]hemic system symptom[*]疾病
肇因出血紅血球生成減少、紅血球溶解增加
診斷方法血红蛋白
盛行率23.6 億 / 33% (2015)
分类和外部资源
醫學專科血液學
ICD-9-CM285.9、​285.8
DiseasesDB663
MedlinePlus000560
eMedicine198475、​780334、​780176
Orphanet108997
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貧血的原因總共分為三種主要類型:一為失血;二為紅血球製造數量下降;三為紅血球細胞分解增加。失血可能是由於創傷以及消化道出血等;紅血球製造減少的原因包括鐵質缺乏維生素B12缺乏症地中海型貧血、以及各種骨髓相關的腫瘤英语Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues等等。造成紅血球分解增加的原因包括基因上的異常(例如鐮刀型貧血)、感染(例如瘧疾)、以及自體免疫性疾病。貧血也可以依紅血球的大小及每個紅血球中的血紅素量進行分類。如果紅血球較正常小,則稱為小球性貧血英语Microcytic_anemia (microcytic anemia);如果較正常大則是巨球性貧血英语Macrocytic_anemia(macrocytic anemia);如果大小在正常範圍內則屬於正常血球性貧血英语Normocytic_anemia(normocytic anemia)。 貧血診斷標準可根據血紅素量(Hemoglobin)或血容比(血細胞壓積)(Hematocrit; Hct)。 在男性血紅素正常是130-140 g/L(13-14 g/dL),但女性正常是120-130 g/L(12-13 g/dL)。在男性血容比正常是41-50%,但女性血容比正常是36-44%。至於貧血的真正原因則需要更進一步的測試才能知道病因。

因红细胞容量测定复杂,临床常以血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)、血容比(血细胞压积)(Hct)等指标替代,这就可能造成:

  • 假性贫血:红细胞容量正常,但血容量增加导致血液稀释,使Hb、RBC、Hct等浓度指标下降。见于妊娠充血性心力衰竭、脾大、低白蛋白血症、巨球蛋白血症等。
  • 漏诊贫血:贫血伴血液浓缩时,Hb、RBC、Hct等浓度指标下降不及红细胞容量,可能导致漏诊。见于急性失血性贫血早期等。

對部分族群而言───比方說孕婦───服用鐵劑英语iron pills一類的營養補充品對預防貧血是有幫助的,但是並不推薦用在貧血原因尚不明的病人。進行輸血治療的時機一般視症狀而定。對於沒有症狀的病人而言,血紅素值只要不低於60-80 g/L(6-8 g/dL)就不建議給予輸血,這樣的標準也可以套用在部分急性出血的病人身上。紅血球生成刺激劑一般只建議用於嚴重貧血的患者身上。

貧血是血液疾病中最常見的一種,影響了全球四分之一的人口。全世界大約有十億人患有缺鐵性貧血。女性比男性更容易患病,而孩童、孕婦以及年長者也較容易患病。貧血會增加醫療照護的成本,也會讓患者失去工作的能力而降低其生產力。其英文名源自古希臘文:「ἀναιμία(anaimia)」,字根為「ἀν-(an-),否定」,以及「αἷμα(haima),血液」。

诊断

(单位:g/L)
标准 6月龄~6- 6岁~14岁 成年男性 成年女性 孕妇
1972'WHO <110 <120 <130 <120 <110
中国 <110 <120 <120 <110 <100
  • 小于6月龄的婴儿,血红蛋白浓度变化较大,中国小儿血液学组1989年初定的标准是:
    • 出生~28日龄:<145g/L
    • 1月龄~4月龄:<90g/L
    • 4月龄~6月龄:<100g/L
  • 贫血是一种继发性改变,因此,贫血的病因诊断更为重要(详见贫血的病因)。

分度

依据血红蛋白浓度(Hb)分度

(单位:g/L)
轻度 中度 重度 极重度
成人 下限~90 90-~60 60-~30 <30
儿童 下限~90 90-~60 60-~30 <30
新生儿 144~120 120-~90 90-~60 <60

分型

  • 依贫血发展速度分:急性贫血、慢性贫血。
  • 依红细胞形态分:主要参考平均红细胞体积(MCV)
    • 大细胞性贫血:MCV>100fL。
    • 正细胞性贫血:MCV在80fL~100fL。
    • 小细胞性贫血:MCV<80fL。
  • 依骨髓红系增生情况分:
  • 依病因、发病机制分:
    • 红细胞生成减少性贫血
      • 造血原料异常所致贫血
      • 造血细胞异常所致贫血
      • 造血调控异常所致贫血
    • 红细胞破坏过多性贫血:即溶血性贫血
    • 失血性贫血

病因及发病机制

红细胞生成减少性贫血

造血原料异常所致贫血

  • 缺铁性贫血(Iron Deficiency Anemia):體內鐵量不足所造成—主要是因為人體吸收不足(如胃切除、胃酸缺乏、偏食);攝取太少(如懷孕、早產兒、癌症);或因流失太多(如手術大量出血、月經、消化道潰瘍出血及痔瘡出血)所導致。患缺鐵性貧血時,必須注意是否有因胃潰瘍、胃癌、痔瘡等引起出血; 若為女性尚要注意是否有子宮肌腫或子宮癌,以便治療。主要以鐵劑治療。國人正常成年男性對鐵的需求建議量約10 mg/天,女性因月經週期或懷孕期的需求建議量增加為15 mg/天。鐵通常以口服投藥,但是在特殊狀況下可以注射給藥。口服鐵劑: (1) Ferrous sulfate(硫酸亞鐵):由腸道吸收良好,是最常用的鐵劑。在酸性環境中有助吸收,因此可伴隨攝取酸性食物及Vit.C,雖然飯前口服吸收較好,但對胃腸道具有刺激性。(2) 類似藥物:Ferrous gluconate、Ferrous fumarate、Ferrous Succinate(為有機鐵劑,對胃刺激性較輕微)。2. 注射鐵劑:快速補充鐵,當胃腸道手術時可使用注射製劑,臨床較少使用。(1) Iron dextran:深部肌肉注射或緩慢靜脈注射給藥。(2) 類似藥物:鐵—山梨醇(Iron sorbitol)只以深部肌肉注射給藥。
  • 铁粒幼细胞性贫血:多种原因导致的红细胞铁利用障碍。
  • 巨幼细胞贫血(Megaloblastic Anemia):叶酸和/或维生素B12,缺乏維生素B12或葉酸而易使造血系統的DNA合成異常,產生不成熟的巨母紅血球,此細胞攜氧功能差。缺乏維生素B12之原因有飲食缺乏、肝病造成利用不良,如果是缺乏內在因子(intrinsic factor)使Vit.B12吸收不足所造成之缺乏又稱惡性貧血(pernicious anemia)。治療上主要以Vit.B12及葉酸治療。Folic acid(葉酸)為重要的水溶性B群維生素,在體內還原成四氫葉酸,可攜帶碳基,以供應紅血球生成。綠色蔬菜、酵母及小麥製品含有豐富的葉酸,攝取不足是缺乏葉酸的主因,其他如服用二氫葉酸還原酶抑制劑(如抗癌藥物及抗癲癇藥物)、酗酒者、小腸疾病吸收不良等會造成葉酸缺乏,或對葉酸需求量增加時(如白血病、懷孕及哺乳)也會造成葉酸缺乏。Cyanocobalamin(維生素B12;Vit.B12)為細胞生長與複製時必須的輔酶,可由微生物發酵取得,肝臟、肉類、魚類及牛乳食品含量豐富。有些植物裡也擁有維生素B12:例如香菇、紫菜、海帶、大豆、全麥、糙米、海藻、小麥草、米糠、雛菊、大豆、泡菜、各種發酵的豆製品(例如:味噌湯、豆腐乳與豆豉)和酵母衍生食物(例如:無酒精啤酒)等等。另外有些植物像是綠藻的維生素B12含量還比動物性食物更多。東方醫學也指出例如當歸明日葉康復力等中草藥都含有維生素B12[來源請求]。一般維生素B12之製劑副作用小,常以肌肉、深部皮下或靜脈注射給藥30 mcg/天,亦有口服製劑1~25 mcg/天,惡性貧血之病人需長期持續的治療。類似藥物如Hydroxocobalamin、Cobamamide、Methycobalamin等。

造血细胞异常所致贫血

紅血球生成素(Erythropoietin; EPO)缺乏症:當人體缺氧時可刺激腎臟分泌紅血球生成因子,影響血漿中紅血球生成素原活化。洗腎或腎衰竭病人因無法分泌紅血球生成因子,造成紅血球生成素缺乏,而影響紅血球的生成,可以皮質醇及EPO治療。

  • 纯红细胞再生障碍性贫血:骨髓红系造血干祖细胞异常。
  • 先天性红细胞生成异常性贫血:遗传性红系造血干祖细胞良性克隆异常导致红系无效造血。
  • 造血系统恶性克隆性疾病:多能造血干细胞或髓系干祖细胞异常干扰正常红系造血,如骨髓增生异常综合征白血病等。
  • 继发性骨髓抑制:见于、抗癌化疗药、氯霉素、金盐、电离辐射、病毒感染(如EBVHIV、肝炎病毒、登革病毒)。

造血调节异常所致贫血

  • 针对造血细胞的自體免疫:
  • 骨髓基质细胞及造血微环境异常:见于骨髓炎、骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、髓外肿瘤骨髓转移等。
  • 造血调节因子水平异常:见于慢性病性贫血。其机制可细分为:
    • 正性造血调节因子水平低下:肾功能不全、慢性肝病、垂体功能低下、甲状腺功能减退均可导致EPO生成不足。
      • 肾衰,特别是双肾切除后,体内只剩下肾外(主要是肝脏)来源的EPO,因此EPO水平降至正常的10%。低下的EPO水平必然导致红系造血能力下降,因此,慢性肾衰,特别是双肾切除后的患者,如果没有输血或补充外源EPO的话,往往有严重的贫血,血红蛋白浓度常在50g/L以下。
      • 罕见的情况下,机体产生抗EPO抗体,此时血流中的EPO水平往往低至无法检测,可导致严重的纯红细胞再生障碍性贫血。
      • 慢性感染、炎症性疾病、肿瘤可导致IL-1IL-6、TNFα等炎症因子释放,可抑制EPO的合成。
    • 负性造血调节因子水平升高:慢性感染、炎症性疾病、肿瘤可导致TNF、IFN等负性造血调节因子释放,抑制造血。

红细胞破坏过多性贫血(即溶血性贫血)

红细胞异常所致溶血

  • 血红素异常所致溶血
    • 先天性红细胞卟啉代谢异常:红细胞生成性血卟啉病。
    • 继发性红细胞卟啉代谢异常:铅中毒
  • 珠蛋白异常所致溶血
  • 遗传性红细胞酶缺乏所致溶血:如G6PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏等。
  • 红细胞膜异常所致溶血
    • 遗传性红细胞膜缺陷:如遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性椭圆细胞增多症、遗传性球形细胞增多症。
    • 获得性血细胞膜GPI锚连蛋白异常:阵发性睡眠性血红蛋白尿。

红细胞胞外环境异常所致溶血

失血性贫血

  • 急性失血性贫血
  • 慢性失血性贫血

参考文献

  1. 叶任高、陆再英.内科学.第6版.北京:人民卫生出版社,2004,558~563 ISBN 978-7-117-05903-9
  2. 杨锡强、易著文.儿科学.第6版.北京:人民卫生出版社,2004,397 ISBN 978-7-117-05847-6
  3. Lee Goldman, Dennis Ausiello.Cecil Medicine.23Ed, Philadelphia: Saunders Elsevier.2007
醫療科學 - 醫學 - 血液學 - 編輯
骨髓惡性腫瘤 和 白血球
淋巴系統: 淋巴型白血病 (急性、 慢性) | 淋巴瘤 (何杰金氏病、 非何杰金氏淋巴瘤) | 淋巴增殖性病變 | 骨髓癌 (多發性骨髓癌、 質漿細胞瘤)
骨髓: 骨髓性白血病 (急性、 慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原發性血小板增多症、 紅血球增多症) | 骨髓成形不良症候群 | 骨髓纖維化 | 嗜中性白血球過低症
紅血球
贫血 | 血色病 | 鐮刀型紅血球疾病 | 地中海貧血 | 溶血反應 | 再生不良性貧血 | 蠶豆症 | 遺傳性球形紅細胞增多症 | 遺傳性橢圓形紅血球增多症 | 其他血紅蛋白病
凝血因子血小板
血栓形成 | 深靜脈血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自發性血小板缺乏紫斑症 | 血栓性血小板缺乏紫斑症 | 彌散性血管內凝血

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