Таркау Склероз

Таркау склероз
Ачучы яки уйлап табучы	Жан Мартен Шарко[d]
Саклык белгечлеге	неврология
Симптомнар	chronic neuropathic pain[d]
Диагностика юллары	магнитлы-резонанслы томография, позитронлы-эмиссион томография һәм люмбальная пункция[d]
Дәвалануда кулланыла торган дару	Митоксантрон[d], Дантролен[d], гидроксокобаламин[d], Азатиоприн[d], Баклофен[d], Интерферон бета-1a[d], Бетаферон[d], Циклофосфамид[d], цианокобаламин[d], Кладрибин[d], Терифлуномид[d], Fingolimod[d], Апремиласт[d], Алемтузумаб[d], Ритуксимаб[d], dalfampridine[d], габапентин[d], Даклизумаб[d], модафинил[d], Тисабри[d], армодафинил[d], Метилпреднизолон[d], диметилфумарат[d], прегабалин[d], dalfampridine[d], Бетаметазон[d], monomethyl fumarate[d], Fingolimod[d], Терифлуномид[d] һәм адренокортикотропный гормон[d]
Генетик бәйләнеш	CLSTN2, BTNL2, HLA-DRA[d], HACE1[d], VTI1A, SAMD12, TLL1, RNASEL, EGFL6, C6orf10, MLANA, IL2RA[d], STAT3[d], EPS15L1, TAGAP, ZMIZ1, AHI1[d], ALPK2[d], BACH2, BATF, CD58[d], CD86[d], CHST12, CLEC16A, CLECL1, CXCR5[d], CYP24A1[d], DKKL1, DLEU1[d], EVI5, FCRL3, IL7R[d], MALT1[d], MAPK1[d], MERTK, MPV17L2, MYNN, NDFIP1, PLCL2[d], PVR, RGS14, S6K[d], RREB1, SAE1, SP140, SYK[d], TNFRSF1A[d], TNFSF14, ZBTB46, ZFP36L1, TRIM2, YWHAG, SUMF1, CUEDC1, VAV2, CBLB, MGAT5, CD6[d], MPHOSPH9, PDZRN4, CSMD1, GPC5, рилин[d], NLRP11, C1GALT1[d], MET[d], KIF1B[d] һәм SGCD
Өстәмә тышкы мәгълүматлар чыганагы	nanbyou.or.jp/entry/3806​(яп.)
Таралганлык	0,00032
ICD-9-CM	340
ICPC 2 идентификаторы	N86
NCI Thesaurus идентификаторы	C3243
Таркау склероз Викиҗыентыкта

Кагыйдә буларак, авыруның хәле акрынлап начарлана бара. Таркау склероз 20-40 яшьтәге кешеләрдә еш кына инвалидлыкка чыгу сәбәбе булып тора. Әлеге авыру хатын-кызларда ике тапкыр ешрак күзәтелә.

Авыруның ни сәбәптән барлыкка килүе төгәл билгеле түгел, һәрвакыт булмаса да, сырхауның якын туганнары арасында авыру очраклары күзәтелә, шуңа күрә геннар буенча нәселдән күчү мөмкинлеге бар дип санала. Вируслар тәэсирендә авырып китәргә мөмкин дигән теория дә яши.

Балачакта һәм яшь вакытта вируслы инфекцияләргә генетик бирешүнең дә тәэсире бар дип исәпләнә.

Авыруның төп билгесе — баш миендә, күрү нервында һәм арка миендә демиелинизация учагы барлыкка килү. Симптомнары үзәк нерв система­ сының ак матдәсенең төрле урынында ничә учак булуга бәйләнгән, авы­ руның төрле билгеләре шул сәбәпләр йогынтысында барлыкка килә. Еш

күзәтелә торган билгеләре: бер яки ике күзнең дә күрүе (күрү нервысы ялкынсыну нәтиҗәсе) начарлану; бер яки берничә очлыкның спастик парезы; сизү әгъзаларында төрле тайпылышлар; сидек куыгы белән туры эчәк дис- функциясе; ирләрдә җенси көчсезлек (импотенция); күз мускуллары парезы нәтиҗәсендә предметларның ике булып күренүе (диплопия); баш әйләнү һәм күңел болгану; сөйләм бозылу; бик тиз хәл бетү. Сирәк очракларда күзәтелә торган симптомнар: психик тайпылышлар, мәсәлән, авыру үзенең кайда икәнен белештерми (дезориентация); өч тармаклы нерв невралгиясе (нервлар узган зонада нык авырту барлыкка килү), эпилепсия өянәкләре, башка сәбәпләре табылмаган бик күп зарарланулы невропатия (поли- невропатия) авыруы.

Авыру дулкын рәвешендә үсеш ала, бу иске учакларның инактивациясе (биологик актив матдәнең яисә агентның үз активлыгын өлешчә яисә тулысынча югалтуы) нәтиҗәсендә һәм яңалары барлыкка килү белән аңлатыла. Авыру симптомнары һәм барышы үзенчәлекле булу белән башкалардан аерылып тора. Кайбер иммун системасын активлаштыручы факторлар (мәсәлән инфекцияләр, прививкалар, операцияләр, йөккә узу, травма һәм стресс) еш кына таркау склерозны көчәйтеп җибәрә.

Диагноз тулы анамнез җыюга, неврологик тикшерүләргә бәйләнгән.

Авыруның симптомнары әллә нигә бер булып тора. Диагноз симптомнар көчәеп киткәндә, тикшерүләр уздырганнан соң расланырга тиеш. Баш һәм арка мие сыекчасында күзәнәк элементлары артык булу (цитоз), иммуноглобулиннар күбәю бу авыруга ишарәли. Нейрофизиологик тикшерүләр вакытында (күрү, ишетү, сизү) потенциалларның тайпылышы, баш һәм арка миендәге таркау склерозга ишарәләүче демиелинизация учаклары магнит-резонанс томографиясе уздырганда яхшырак күренә.

Диагноз куйганда, таркау склероз учагын шеш яки арка мие кысылу белән бутамау шарт. Диагноз расланганчы, сырхауга склероз авыруы турында әйтергә киңәш ителми.

Таркау склерозны тулысынча бетерә торган дарулар бүгенгә юк, шулай да дәвалау авыруның хәлен яхшыртырга мөмкинлек бирә. Дарулар белән дәвалау тәртибен невролог хәл итә. Дарулар кабул итеп, сәламәт тормыш рәвеше алып барганда, яхшы нәтиҗәгә ирешергә була. Рецидивның үтә көчле стадиясендә адренокортикотроп гормон (АКТГ) һәм бөер өсте кабыгында эшләнүче һәм углевод алмашына йогынты ясаучы гормоннар (глюкокортикоидлар) куллану уңышлы. Әгәр рецидивка вируслы яки бактерияле инфекция китергән булса, глюкокортикоидлар билгеләргә ярамый. Хәрәкәт бозылганда, физик активлыкны саклар өчен авыруларга физиотерапия ярдәм итә. Физик йөкләнеш авыруның хәленә карап бил­ геләнергә тиеш.

Югарыда искә алганча, таркау склероз — тулысынча дәваланмый торган хроник авыру. Бу авыру вакытында психологик фактор зур әһәмияткә ия. Авыруга үз чиренең үзенчәлекләрен аңлау, тәкъдим ителгән дәваны тайпылышсыз үтәү зарур. Шулай ук якыннарның, туганнарының хәлгә кереп, авыру кешегә психик һәм эмоциональ яктан ярдәм итүе уңай тәэсир итә. Бәвел-җенес системасы әгъзаларын тикшереп торырга кирәк. Бәвел куыгын еш бушатып торырга кирәк булганда, авыру һәм аның туганнары катетер куярга өйрәнергә тиеш. Урын өстендә яткан авыруларның тәннәре чиләнеп тишелмәсен өчен, вакытында эшкәртеп, авыруны әйләндереп тору, профилактик чаралар уздыру ярдәм итә. Таркау склероз никадәр куркыныч? Сырхауларның 26 % ы — авырый башлаганнан соң 25 ел дәвамында үлә. 70 % ка якыны 25 елдан соң да хәрәкәтләнү сәләтен саклап кала ала. Сизү тойгысы гына бозылган сыр­ хауларда авыру барышы гадәттә куркынычсыз була.

Таркау склероз (ТС) — ҮНС ак матдәсен зарарлаучы идиопатияле кабатланучы демиелизацияләүче чир (рәс. 24.51а, б, в).

1.    Гомернең 3-4 дистәсендә билгеләнә. Чир барышының 2 варианты бар.

а)    демиелинизациянең тулы яки өлешчә савыгу белән ремиссия һәм өзлегүләр чоры белән. Бу вариант иң еш очрый. 10 елдан соң авыруларның 50%-ында чир сирәк ремиссия чорлары белән даими көчәюче барышка керә;

б)   чир башланганнан алып ремиссиясез көчәюче барыш. Бу форма авыруларның 10%-ында очрый һәм дәвалауга авыр бирелә.

2.     Билгеләре

а)    арка мие. Хәлсезлек, кысынкылык, сфинтерлар эше бозылу һәм «чалбар» кебек сизгерлекне югалту;

б)   баш мие кәүсәсе. Диплопия, нистагм, дизартрия һәм дисфагия;

в)    баш мие ярымшарлары. Гемипарезлар, гемианопияләр һәм дисфазия;

г)    психиатрия ягыннан. Фикерләү кимү, депрессия, эйфория һәм деменция;

д)   вакытлыча какшауларга Лермит симптомы (башны игәндә «электр разрядлары» барлыкка килү) дизартрия-дизэквилибрия-диплопия синдромы һәм Уфтоф феномены (күнегүләр яки тән температурасы күтәрелгәндә кинәт күрү начарлану яки башка билгеләр) керә.

3.     Тикшерүләр

a) люмбаль пункция. Лейкоцитоз, гомуми аксымнан IgG дәрәҗәсе > 15% һәм аксымлы электрофорезда олиго клональ буйлар хас; б) МРТ перивентрикуляр өлкә һәм сөялсыман өлештә озын күчәре белән карынчыклар кырыйларына перпендикуляр караган овоидсыман төерчәләр ачыклый (рәс. 24.51г). Яңа демиелинизация чыганакларын гадолиний белән T2-үлчәүле сурәтләр ярдәмендә ачыклап була.

4.    Дәвалау. Системалы стероидлар һәм интерферон в-1a куллану.

5.     Офтальмологик күренешләре

а) еш: күрү нервы невриты, төшара офтальмоплегия һәм нистагм;

б) еш булмаган: кылыйлык, күз йөртүче нервлар парезы һәм гемианопсия;

в)  сирәк: арадаш увеитлар һәм челтәркатлау веналары перифлебиты.