Лупус, системски еритемски лупус (лат.
То резултује симптомима као што су запаљење, оток и оштећење зглобова, коже, бубрега, крви, срца и плућа.
Лупус | |
---|---|
Класификација и спољашњи ресурси | |
Специјалност | реуматологија, дерматологија, имунологија |
Patient UK | Лупус |
Код нормалне функције, имунског система протеини који се зову антитела имају улогу у заштити и борби против антигена (супстанце способне да изазове одређене имуне одговоре), као што су вируси и бактерије. Лупус доводи имунски систем у стање у коме он није у могућности да прави разлику између антигена и здравог ткива. Ово има за последицу да антитела имунског система директно делују против здравог ткива - не само антиген - изазивајући отицање, бол и оштећење ткива.
Историјат лупуса може се поделити у три периода;
Око 400. п. н. е. Хипократ први описује црвене улцерације (чиреве) на кожи, које су можда, или могу бити повезане са лупусом. Термин лупус се први пут користи за описивање црвених улцерације на лицу у средњем веку. Термин је први применио др Роџериус око 1200, користећи га за описивање класичне маларијске оспе. 1885. Сер Вилијам Ослер (енгл. Sir William Osler), у објављеним радовима описује промене на срцу, плућима, зглобовима, мозгу, бубрезима и желуцу, а наводи и случајеве лупуса без кожних промена.
Око 1800. др Вилиан (Dr. Willan), британски дерматолог, укључује лупус у своју класификацију обољења коже. Он описује лупус као болест деструктивне природе за коју не постоји одговарајући начин лечења. У том тренутку он вероватно описује туберкулозу коже која је позната као »лупус вулгарис« а не еритемски лупус. Нешто касније у 19. веку, Цазенаре, ученик француског дерматолога Блета, уводи појам еритемски лупус и потврђује да се он разликује од осталих улцерација коже. 1872. Мориц Капошијев износи свој став да је лупус системска болест. У овом периоду откривен је и први лек, који је дао резултате у лечењу лупуса - кинин пронађен 1894. Четири године касније, употреба салицилата заједно са кинином даје још боље резултате у лечењу лупуса. Ова терапија је била најбоље могућа за лечење лупуса до средине 20. века.
Године 1920, патолози Синаи болнинице у Њујорку (енгл. Sinai Hospital in New York) Либман и Сацко (лат. Libman – Sacko) описују низ промена код системског еритемског лупуса (нпр. промене на срцу познате као Либман-Сацко ендокардитис, бубрежне лезије и хематолошке поремећаје у крви. Истовремено др Клемперер по први пут за лупус уводи термин колагена болест. 1922. Лажно позитиван тест на сифилис примењује са као заједнички налаз у СЕЛ и сифилису (познато је да око 30% пацијената који болују од СЕЛ има лажно позитиван тест на сифилис - то не значи да ови људи имају полну болест.) Ипак „модерни период“ почиње 1948. са открићем Le - ћелије, што је дало напредак у препознавању патофизиолошких и клиничко-лабораторијских карактеристика болести, и његовом лечењу. Током 1950. почиње примена флуоресцентних тестова за откривање антитела, (антинуклеарни тестови антитела (Ана)), који су у 95% пацијената са СЕЛ позитивни. Исте године са открићем кортикостероида, од стране Хенча ефикасност лечења лупуса је значајно побољшана. Од 1960. прогноза код оболелих од лупуса се драматично побољшава као дијагностика, примена лекова је све разумнија а све више се уводи и здравствено просвећивање болесника. У 1970. се оснива и прва Америчка фондација за лупус, која помаже оболелима широм света да се удруже у циљу подршке оболелима од лупуса и њиховим породицама. Њихов примарни задатак је да едукују оболеле, јавност и здравствене радника о лупусу.
Историчари медицине у својим истраживањима износе податак да су особе са порфиријом (болест која има много сличних симптома са лупусом) означаване као вампири и вукодлаци, због осетљивости на светлост, ожиљака, раста косе, и порфиријом изазваних браонкасто-црвених мрља на зубима код тешких облика рецесивних (наследних) порфирија (или комбинације поремећаја, познате као двојна, хомозиготна или једнозиготна порфирија).
Постоји неколико различитих врста лупуса:
Болесници са дискоидним лупусом имају облик болести која је ограничена на предео коже. Одликује се: осипом који се појављује на лицу, врату и кожи главе, и обично није праћен променама на унутрашњим органима. Мање од 10% болесника са дискоидним лупусом може прећи у системски облик болести, али на жалост за сада не постоји начин да се то предвиди или спречи напредовање болести.
Лупус еритематодес или системски лупус (СЕЛ), познат под називом лупус је системски еритемски лупус или (СЕЛ). СЕЛ је много тежи облик него дискоидни лупус, јер може утицати на било који орган тела, или органске системе. Код неких људи могу се јавити упале или неки други поремећаји само на кожи и зглобовима, а код других се поред промена на зглобовима, јављају и промене на плућима, бубрезима, у крви а често и на срцу. Овај тип лупуса често карактерише, смењивање периода (када је болест активна) и периода ремисије (кад је болест мирује).
Локализација промена | Знаци-симптоми |
Кожа |
|
Поглавина |
|
Слузокожа (уста, носа, вагина) |
|
Гастроинтестинални систем | |
Зглобови |
|
Централни нервни систем |
|
Орган вида | |
Уринарни систем | |
Кардиоваскуларни систем |
|
Респираторни систем |
|
Лековима изазван еритемски лупус, је реакција имунског система организма на одређене лекове и карактерише га симптомима веома сличним СЕЛ. Лекови који су најчешће повезани са овим обликом лупуса су из групе ; хидрализина који се користе у лечењу хипертензије и прокаинамида за лечење срчане аритмије, али има и преко 100 других лекова који могу изазвати ово стање. Након престанка узимања лекова овај облик лупуса се повлачи и обрнуто.
Неонатални, или лупус код новорођене деце је веома редак облик лупуса који се јавља када мајка продукује аутоантитела на сопствени фетус (плод). У већини случајева болест нестаје спонтано између 3-6. месеца живота, не остављајући никакве последице Нерођено дете и новорођенче такве мајке може имати осип коже који не оставља никакве ожиљке, али се могу јавити и друге компликације на срцу (познате као урођени срчани блок) и у крви (поремећај у броју крвних ћелија који је ретко озбиљан и пролази за неколико недеља без лечења).
Ризик од побачаја ?
Ризик од трудноће код болесница са лупусом су реални за мајке и фетуса. Око 10% трудноћа у Свету, тренутно завршавају побачајем. У првом тромесечју, губитак плода се понекад не може повезати са знацима активног лупуса. Касније се јављају губици плода пре свега због Антифосфолипидног синдрома, понекад и без обзира на третман са хепарином и аспирином. Све жене са лупусом, чак и ако немају у историји болести побачај, требало би да буде тестиране на Антифосфолипидна антитела и антикардиолипинска антитела. пре зачећа. Ове трудноће су са високим ризиком, али уз одговарајућу контролу развоја фетуса, укључујући и ултразвук за праћење раста и развоја плацентне и биофизичког профила, углавном од 26. недеље па надаље, многе од ових беба може бити спашено од настанка озбиљне инсуфицијенције плаценте. Не постоји консензус лекара о томе да ли је индикована за лечење жена са лупусом у трудноћи примена Антифосфолипидним антителима код прве трудноће, јер су добри резултати добијени и применом само аспирина.
У процени да ли је трудноћа код болесница са лупусом ризична користе се два главна критеријума;
Да ли постоји нада за труднице са лупусом ?
За скоро све мајке са лупусом, срећан исход је могућ, али не смемо заборавити да смо имали једну мајчину смрт у 150 трудноћа и да се 7% трудноћа карактерише тешким компликацијама код мајки. Ово нас је подстакло да наставимо истраживања о лупус и његовој интеракције са трудноћом.
Према Америчкој фондација за лупус (LFA), 1,5 до 2 милиона Американаца има неки облик лупуса. Инциденца болести код системског еритемског лупуса је 5,1 на 100.000 годишње. Преваленца лупуса је око 52 случаја на 100.000 људи у САД. Иако се болест јавља код оба пола, код жена се болест јавља 9 пута чешће, а настаје обично између 15 и 45. године живота. Код афро-америчких жена знаци болести су много тежи и прати их висок морталитет.
Процењује се да у Италији болује, са клинички јасним знацима лупуса, око 60.000 људи. Годишње повећање лупуса у Италији је око 1.500 ново дијагностикованих случајева. На основу резултата ове процене, болест која је до 2005. у Италији третђирана као ретка, од 2006. је класификована као хронична болест, јер скоро сваки 5000 становник италијанског полуострва болује од ове болести.
Највиша преваленца системског еритемског лупуса (СЕЛ) у Свету је пријављена у Италији, Шпанији, Мартинику, и Афро-Карибима (Велике Британије).
Очекиваног трајања живота пацијената са лупусом је продужено са 4-годишњег преживљавање са стопом од 50% у 1950. на 15-годишње преживљавање са стопом од 80% данас. Код млађих болесника узрок смрти у року од 15 година, најчешћесу инфекције. После 35, пацијент има више изгледа да умре од инфаркта миокарда .
Инфективне болести су један од водећих узрока морбидитета и морталитета, код лупуса, са уделом од 29% свих смртних случајева код тих пацијената. Жене са лупусом између 35 и 44 година имајуе 52 пута већи ризик од инфаркта миокарда него жене млађег животног доба.
Десетогодишња стопа преживљавања у појединим земљама у Азији и Африци је знатно нижи, и у распону је од 60-70%.
Мада се тачно не зна шта узрокује лупус и друге аутоимуне болести, већина лекара његову појаву везује за генетичке и еколошке узрочнике. Познато је из свакодневне праксе, да се често лупус јавља као породична болест, што наводи на претпоставку да је за његову појаву битна наследна предиспозиција. Предиспозиција ствара услов за настанак лупуса, али се болест јавља тек после контакт организма са неким факторима животне средине који покрећу механизам болести.
Већи број случајева код жена него код мушкараца (однос 9:1) указују на то да болест могу активирати и одређени хормони. Хормони попут естрогена регулишу прогресију симптома болести, јер имају тенденцију да њихов ниво расте пред менструацију и / или у току трудноће.
Патогена аутоантитела су примарни узрок оштећење ткива код оболелих од лупуса. Продукција ових антитела настаје помоћу сложеног механизма који укључује сваки кључни аспект имуно система.
Абнормални мобилни и хуморални одговор, на формирање ових аутоантитела, се модулира генетичким предиспозицијама, животном средином, хормоналним и другим факторима;
Симптоми | Проценат |
---|---|
Артралгија (бол у зглобовима) | 85% |
Општа слабост (умор, малаксалост …) | 84% |
Промене на кожи | 81% |
Бурежна инсуфицијенција | 77% |
Запаљење зглобова | 63% |
Рајнодова болест | 58% |
Поремећаји централног нервног система | 54% |
Промене на слузокожи | 54% |
Гастроинтестиналне сметње | 47% |
Запаљење плућне марамице | 37% |
Аденопатије (запаљења лимфних чворова) | 32% |
Запаљење срчане марамице (pericarditis) | 29% |
Поремећаји у раду плућа | 17% |
Запаљење мишића | 5% |
Миокардитис (упала срчаног мишића) | 4% |
Панкреатитис | 4% |
Најчешће се клиничка слика лупуса развија постепено, мада понекад и изненада. Лупус се може манифестовати у блажем или израженијем облику.
Пракса је показала да не постоје два истоветна случаја са идентичним клиничким знацима лупусне болести, јер постоји широк спектар симптома који потичу из разних делова тела. Тако већина болесника са знацима лупуса има поремећај у неколико органа, који у тежим случајевима могу бити праћени и проблемима са бубрезима, срцем, плућима, крвљу или нервним системом.
На почетку болести клиничку слику лупуса карактеришу следећи знаци;
Параметар | Показатељ |
---|---|
Хемолитичка анемија | Са ретикулоцитозом |
Леукопенија | <4000/mm³ |
Лимфопениа | <1500/mm³ |
Тромбоцитопенија | <100.000/mm³ |
Дијагноза лупуса заснива се на; комбинацији субјективних симптома, објективних знакова и резултата тестова, а пошто се правилном диференцијалном дијагностиком искључе друге болести.
Да би олакшали дијагностику лупуса и његово разликовање од осталих болести, Америчка реуматолошка Асоцијације (АРА) саставила је листу од 11 критеријума који указују на лупус. Критеријуми су заправо неки од најчешћих симптома код болесника са лупусом. Искусни лекари ипак могу да поставе дијагнозу лупуса и без ових критеријума.
Критеријуми су:
Болесник са лупусом мора да има најмање 4 од 11 карактеристика болести са ове листе у било ком тренутку од почетка болести.
Лабораторијски и други тестови могу да помогну у постављању дијагнозе лупуса. У свакодневној пракси примењују се следеће лабораторијске анализе, тестови и друге методе дијагностике;
Комплемент је заједнички назив за групу крвних беланчевина који уништавају бактерије и регулишу запаљенске и имунолошке одговоре. Одређене компоненте комплемента протеини (Ц3 и Ц4) могу бити потрошени у имунолошким реакцијама а ниски нивои ових протеина означавају присуство активне болести, нарочито болести бубрега.
Радиолошка метода | Радиолошки налаз |
Радиографија грудног коша |
|
Ехокардиографија |
|
Магнетна резонантна томографија (МР) |
|
Компјутеризована томографија (ЦТ) |
|
Тренутно не постоји идеалан лек за лупус, нити је откривен нови лек за његово лечење у последњих 50 година. Мада постоји велики број нових лекова, тренутно су сви они у фази истраживања или је у току њихово клиничко испитивање. Рана дијагноза и правилно лечења могу бити значајан чинилац и од пресудног значаја у контроли болести и сузбијању њених симптома. Ефикасно лечење лупуса се пре свега састоји од;
Како се клиничка слика лупуса различито испољава и терапија се мора прилагодити специфичним проблемима сваког болесника понаособ, а дозе лекова ће варирати у зависности од тежине болести.
Поред лекова, болесницима са лупусом се препоручује; хигијенско дијететски режим, и друге мере, пре свега превенције, које у суштини представљају здрав начина живота;
Најчешће компликације код системског лупуса су; су;
10. мај - Светски дан лупуса
Светски дан лупуса установљен је 2004, када је формиран међународни управни одбор (који заступа лупус организације из 13 различитих земаља), и који се састао у Итону у Великој Британији да организује први Светског дана лупуса. Тада је послат позив на акцију свим владама широм света да повећају своју финансијску подршку за истраживања, и што бољи третман болесника оболелих од лупуса
Сви, напори да се идентификује узрок и лек за лупус координирају се на међународном нивоу. Многобројне клинике широм света, у којима се лечи лупус, међусобно сарађују у истраживању и клиничком испитивању потенцијалних нових терапија. Светски дан лупуса 10. мај устројен је како би се тога дана организовале бројне манифестације и форуми на нивоу глобалне заједнице у циљу размене искустава а болесницима дала подршка у лечењу и показало саосећање са њиховим здравственим проблемима.
Класификација | |
---|---|
Спољашњи ресурси |
Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља). |
This article uses material from the Wikipedia Српски / Srpski article Лупус, which is released under the Creative Commons Attribution-ShareAlike 3.0 license ("CC BY-SA 3.0"); additional terms may apply (view authors). Садржај је доступан под лиценцом CC BY-SA 4.0 осим ако је другачије наведено. Images, videos and audio are available under their respective licenses.
®Wikipedia is a registered trademark of the Wiki Foundation, Inc. Wiki Српски / Srpski (DUHOCTRUNGQUOC.VN) is an independent company and has no affiliation with Wiki Foundation.