Էպիլեպսիա

Էպիլեպսիա
ԷԷԳ-ի ալիքները գեներալիզացված նոպայի ժամանակ
Տեսակ	հիվանդության կարգ և dictionary page in Wiki?
Պատճառ	Պերինատալ ասֆիքսիա
Հետևանք	գիտակցության մթնշաղային խանգարում
Բժշկական մասնագիտություն	նյարդաբանություն և epileptology?
Epilepsy Վիքիպահեստում

Էպիլեպսիայի պատճառը մեծ մասամբ հայտնաբերել չի հաջողվում։ Գլխուղեղի վնասվածքը, ինսուլտը, ուռուցքը, ինֆեկցիաները և բնածին անոմալիաները կարող են հանդիսանալ էպիլեպսիայի պատճառ, և այս գործընթացը կոչվում է էպիլեպտոգենեզ։ Հայտնի են որոշ գենետիկական մուտացիաներ, որոնք ունեն անմիջական դեր էպիլեպտոգենեզում, բայց հանդիպում է ավելի քիչ դեպքերում։ Էպիլեպտիկ նոպան առաջանում է ուղեղի կեղևում հավելյալ կամ աբնորմալ նեյրոնալ ակտիվության պատճառով։ Ախտորոշումը, առաջին հերթին կայանում է նման նոպաներով ընթացող վիճակները ժխտելով, օրինակ՝ ալկոհոլային հանման համախտանիշ, էլեկտրոլիտային հավասարակշռության խախտում։ Տարբերակիչ ախտորոշման համար կարող են անհրաժեշտ լինել որոշ գործիքային և լաբորատոր հետազոտություններ։ Հենց էպիլեպսիայի համար կարևոր է գլխուղեղի էլեկտրոէնցեֆալոգրամման (ԷԷԳ), բայց վերջինիս բացասական արդյունքը չի բացառում հիվանդությունը։

Այլ հիվանդությունների արդյունքում զարգացած էպիլեպսիան կարելի է կանխարգելել։ Նոպաների 70%-ը կարելի է կարգավորել դեղորայքով, ընդ որում դրանք ոչ շատ թանկարժեք դեղեր են։ Եթե նոպաները չեն պատասխանում դեղորայքային բուժմանը՝ պետք է իրականացնել նեյրոստիմուլյացիա, վիրահատական միջամտություն կամ սննդակարգի փոփոխություններ։ Ոչ բոլոր դեպքերում է, որ էպիլեպսիան մնում է մինչև կյանքի վերջ, երբեմն այն անցնում է, և այլևս դեղորայքի կարիք չի լինում։

2015 թվականի տվյալներով աշխարհում շուրջ 39 մլն մարդ ունի էպիլեպսիա։ Մոտավոր 80%-ը դեպքերի գրանցվում է զարգացող երկրներում։ Ի տարբերություն 1990 թվականի, երբ մահվան դեպքերը 112000-ի էին հասնում, 2015 թվականին այդ թիվը դարձել է 125000։ Էպիլեպսիան ավելի հաճախ դիտվում է մեծահասակների մոտ։ Զարգացած երկներում հիվանդության սկիզբը կա՛մ վաղ մանկական տարիքում է, կա՛մ ծերունական հասակում։ Զարգացող երկներում ավելի ուշ մանկական ու երիտասարդության ժամանակ է դիտվում։ Էպիլեպսիա ունեցողների 5-10%-ը չի ունեցել նոպան մինչև 80 տարեկանը, որովհետև չի եղել սադրիչ գործոն, ու հավանականությունը, որ այդ տարիքում կդրսևորվի առաջին նոպան 40-50% է։ Տարբեր երկներում օրենքները տարբեր են, բայց հիմնականում այս հիվանդություն ունեցողներին արգելված է վարելը, կամ թույլ է տրվում, եթե չեն ունեցել նոպա որոշակի սահմանված ժամանակ։

 

 

Էպիլեպսիան բնութագրվում է ցնցումների կրկնման բարձր հաճախականությամբ։ Ցնցումները կարող են ունենալ տարբեր դրսևորումներ՝ կախված գլխուղեղի ախտահարված հատվածից և հիվանդի տարիքից։

Էպիլեպտիկ նոպա

Էպիլեպտիկ նոպաները միևնույն հիվանդի մոտ կարող են տարբեր լինել հիվանդության տարբեր փուլերում։ Դա կախված է էպիլեպտիկ օջախի տեղակայումից, պաթոլոգիական գործընթացի դինամիկայից, լրացուցիչ ախտաբանական ազդեցություններից, տարիքից և այլ գործոններից։

Հանդիպում են ֆոկալ կամ պարցիալ (օջախային) էպիլեպտիկ նոպաներ, որոնց բնույթը պայմանավորված է էպիլեպտիկ օջախի լոկալիզացիայով։ Պարզ պարցիալ նոպաների ժամանակ գիտակցության խանգարում չի դիտվում, բնութագրվում են առանձին շարժողական, զգայաշարժողական (տեսողական, լսողական, հոտառական, համային զգայություններ, գլխապտույտ), վեգետատիվ (գունատություն, քրտնարտադրություն, դեմքի կարմրություն, բբերի լայնացում) կամ հոգեկան (բարձրագույն հոգեկան գործառույթների խանգարում՝ դեժա վյու, կոգնիտիվ ՝ ժամանակի զգացման խանգարում, քնանման վիճակներ, աֆեկտիվ խանգարումներ՝ վախ, ջղայնություն, պատրանքներ, կառուցվածքային ցնորքներ՝ երաժշտություն, պատկերներ) ախտանիշներով, կամ դրանց համադրությամբ։

2,5 ամսականից 4 տարեկան երեխաների համար բնորոշ են «կայծակնային» նոպաները, որոնք ընթանում են դողի ու հանկարծակի ցնցումների, գլխի և իրանի համաչափ վեր ու վար շարժումների տեսքով, հայացքը կանգ է առնում, դեմքը գունատվում։ Չորս տարեկանից հետո ի հայտ են գալիս փոքր նոպաները, որոնք բնորոշվում են գիտակցության կարճատև՝ մի քանի վայրկյանից մի քանի րոպե տևող բացակայությամբ, որը չի ուղեկցվում ցնցումներով։ Փոքր նոպաները, որոնք տևում են վայրկյաններ, երեխաների մոտ կարող են լինել օրական տասնյակից հարյուր անգամներ։ Երբեմն դրանք աննկատ են անցնում ինչպես շրջապատի, այնպես էլ հիվանդների համար։

Պարզ պարցիալ նոպաները ուղեկցվում են գիտակցության խանգարմամբ։ Սրանք իրենց հերթին կարող են սկսվել որպես պարզ պարցիալ նոպաներ, ապա վերածվել պարզի կամ ուղղակի սկսվել գիտակցության խանգարումներով՝ կորստով կամ ավտոմատիզմներով։

Երբեմն պարցիալ նոպաները վերաճում են գեներալիզացված նոպաների, որոնց ցուցանիշը գիտակցության կորուստն է, ի հակադրություն գիտակցության փոփոխությունների, որոնք առկա են պարզ պարցիալ նոպաների ժամանակ։ Երկրորդային գեներալիզացված նոպաները, որոնց բնորոշ են նշանակալի վեգետատիվ դրսևորումներ, լինում են ցնցումային և առանց ցնցումների։ Գեներալիզացված նոպաների մի տարատեսակը աբսանսներն են։ Աբսանսները կարող են ընթանալ գիտակցության խանգարումով, կլոնիկ, ատոնիկ, տոնիկ բաղադրիչներով, ավտոմատիզմներով և/կամ վեգետատիվ ախտանիշներով։ Գեներալիզացված նոպաների մյուս տեսակներն են՝ միոկլոնիկ, կլոնիկ, տոնիկ, տոնիկ-կլոնիկ և ատոնիկ նոպաները։

էպիլեպտիկ ստատուսը կայուն էպիլեպտիկ վիճակ է, որը բնութագրվում է անընդհատ կրկնվող նոպաներով, որոնք հաջորդում են մեկը մյուսին, ամեն հաջորդ նոպան առաջանում է այն ժամանակ, երբ դեռ պահպանված են նախորդի առաջացրած գիտակցության խանգարումները, և դրանց միջև եղած դադարների ընթացքում հիվանդը չի կարողանում լիովին հասնել իր նորմալ հոգեկան և նյարդաբանական վիճակին։

Հետնոպայական ախտանիշներ

Ցնցման ակտիվ ֆազայի ավարտից հետո սովորաբար լինում է վերականգնման շրջան, որի ընթացքում հիվանդը դեռ շփոթված է, բայց գիտակցությունն աստիճանաբար վերականգնվում է։ Հիմնականում տևում է 3-15 րոպե, կարող է լինել ավելի երկարատև՝ մինչև մի քանի ժամ։ Այլ հաճախակի հանդիպող ախտանիշներից են հոգնածությունը, գլխացավերը, խոսելու դժվարացումը և ոչ սովորական վարքը։ Նոպայից հետո փսիխոզը հանդիպում է 6-10% դեպքերում։ Առավել հաճախ հիվանդները չեն հիշում այս շրջանը։ Լոկալիզացված թուլությունը, հայտնի որպես Թոդդի պարալիզ, տևում է մի քանի վայրկյան, հազվադեպ՝ մի քանի օր։

Հոգեսոցիալական խնդիրներ

Էպիլեպսիան կարող է բացասաբար անդրադառնալ հիվանդի սոցիալական և հոգեսոցիալական վիճակի վրա։ Այդ անհատները կարող են մեկուսանալ հասարակությունից, իրենց վրա կրում են այդ խարանը ու մերժվում հասարակության կողմից։ Այս ամենի պատճառով հիվանդություն ունեցող անձինք ավելի վատ են սովորում և հետագայում ավելի ցածր եկամուտներ ունենում։ Ուսուցման հետ կապված խնդիրները շատ հաճախ են հանդիպում, հատկապես՝ երեխաների մոտ։ Ստիգման՝ խարանը, տարածվում է նաև հիվանդի ընտանիքի վրա։

Որոշակի ախտաբանական վիճակներ ավելի հաճախ են հանդիպում էպիլեպսիայով տառապող անձանց մոտ, մասամբ պայմանավորված հիվանդության ախտաֆիզիոլոգիայով։ Այդպիսիք են՝ դեպրեսիան, տագնապը, օբսեսիվ-կոմպուլսիվ խանգարումները և միգրենը։ Ուշադրության անբավարարության և գերակտիվության համախտանիշը (ՈՒԱԳՀ) 3-5 անգամ ավելի հաճախ է հանդիպում էպիլեպսիա ունեցող երեխաների մոտ։ ՈՒԱԳՀ-ը և էպիլեպսիան ունեն զգալի ազդեցություն երեխայի վարքի, ուսուցման և զարգացման վրա։ Էպիլեպսիա ունեցողների մեջ աուտիզմով տառապեղների թիվը ևս բարձր է։

Էպիլեպսիայի զարգացման գործում կարևորվում է և՛ ժառանգականությունը, և՛ միջավայրի ազդեցությունը ու առավել հաճախ այս երկուսը հանդես են գալիս միասին։ Հաստատված ձեռքբերովի պատճառներից են գլխի վնասվածքները, ինսուլտը, ուռուցքները և ուղեղի հետվարակային փոփոխությունները։ 60% դեպքերում պատճառը այդպես էլ չի հաջողվում պարզել։ Էպիլեպսիան, որն առաջացել է գենետիկական, բնածին կամ զարգացման արատների հետևանքով, ավելի հաճախ հանդիպում է երիտասարդների մոտ, իսկ գլխուղեղի ուռուցքները, ինսուլտը՝ առավելապես մեծերի մոտ։

Էպիլեպտիկ նոպայի պատճառ կարող են լինել նաև այլ առողջական խնդիրներ։ Երբ նոպաները զարգանում են կոնկրետ պատճառով, անմիջականորեն կապված են այդ ախտաբանության, օրինակ՝ ուռուցքի, վարակի հետ, այս դեպքում խոսում են սուր ախտանշանային էպիլեպտիկ նոպայի մասին, որն ավելի ճիշտ է դասել նոպաներով ընթացող խանգարումների շարքին, քան բուն էպիլեպսիայի։

Ժառանգական

Ժառանգական պատճառները հայտնաբերվում են դեպքերի մեծամասնությունում։ Էպիլեպսիայի որոշ տեսակներ ունեն մոնոգենային ծագում, բայց ավելի մեծ մասը գեների և շրջակա միջավայրի փոխազդեցության արդյունք են։ Առանձին վերցրած մեկ գենի ախտահարումով առաջացող էպիլեպսիան խիստ հազվադեպ է, նկարագրված են այդպիսի մոտ 200 գեներ։ Մեծ մասամբ դրանք իոնային անցուղիները կոդավորող գեներն են, կամ կապված են ֆերմենտների, ԳԱԿԹ-ի, G սպիտակուցի հետ։

Եթե միաձվանի երկվորյակներից մեկը ունի էպիլեպսիա, ապա 50-60% հավանականությամբ մյուսը ևս կունենա։ Ոչ միաձվանի երկվորյակների մոտ հավանականությունը 15% է։ Ռիսկը ավելի մեծ է գեներալիզացված նոպաների դեպքում։ Եթե երկու երկվորյակներն են ախտահարված, ամենայն հավանականությամբ ունեն նույն էպիլեպտիկ համախտանիշը։ Ընտանիքի մյուս անդամները և այլ մոտ հարազատներն 5 անգամ ավելի հաճախ են ախտահարվում։ Դաունի համախտանիշ ունեցողների 1-10%-ի և Անջելմանի համախտանիշ ունեցողների 90%-ի մոտ զարգանում է էպիլեպսիա։

Ձեռքբերովի

Էպիլեպսիան կարող է զարգանալ նաև մի շարք այլ պատճառներից, որոնցից են՝ ուռուցքները, ինսուլտները, գլխի վնասվածքները, նախկինում տարած ԿՆՀ-ի վարակները, գենետիկական անոմալիաները և գլխի վնասումը ծննդաբերական ուղիներով անցնելիս։ Գլխուղեղի ուռուցք ունեցողների 30%-ն ունի էպիլեպսիա, ու կազմում է բոլոր էպիլեպսիայով հիվանդների 4%-ը։ Ռիսկը առավելագույնն է քունքային բլթի և դանդաղ պրոգրեսիվող ուռուցքների դեպքում։ Այլ ծավալային գոյացություններ, ինչպիսիք են ուղեղային կավերնոզ մալֆորմացիաները և զարկերակ-երակային մալֆորմացիաները ունեն 40-60% ռիսկ՝ էպիլեպսիայի զարգացման։ Ինսուլտ ունեցողների 2-4%-ի մոտ զարգանում է էպիլեպսիա։ Էպիլեպսիայի դեպքերի 6-20%-ը վերագրում են գլխի վնասվածքներին, հատկապես եթե այն ստացվել է հրազենով։

Որոշ փաստեր կապ են գտել էպիլեպսիայի և ցելիակիայի, ինչպես նաև այլ ոչ ցելիակային գլուտենային էնտերոպաթիաների հետ։ Գտնում են, որ կա հատուկ համախտանիշ, որը ներառում է ցելիակիան, էպիլեպսիան և կալցիֆիկատներն ուղեղում։ 2012 թվականին կատարված մի հետազոտություն հայտնաբերել էր, որ էպիլեպսիա ունեցող անձանց 1-6%-ն ունի ցելիակիա, մինչդեռ ընդհանուր պոպուլյացիայում ցելիակիայի տարածվածությունը չի գերազանցում 1%-ը։

Մենինգիտից հետո էպիլեպսիա զարգանալու հավանականությունը 10%-ից քիչ է։ Հերպեսային էնցեֆալիտի ժամանակ էպիլեպտիկ նոպայի հավանականությունը մոտավորապես 50% է, իսկ հիվանդությունից հետո նոպայի զարգացման հավանականությունը 25% է։ Հատուկ ուշադրության է արժանի ցիստիցերկոզի ուղեղային ձևը՝ նեյրոցիստիցերկոզը, որը մակաբույծի տարածման էնդեմիկ օջախներում էպիլեպսիայի առաջացման առաջատար պատճառն է։ Էպիլեպսիա կարող է զարգանալ ուղեղի այնպիսի վարակային հիվանդություններից հետո, ինչպիսիք են ուղեղային մալարիան և տոքսոպլազմոզը։ Ալկոհոլի քրոնիկական օգտագործումը մեծացնում է էպիլեպսիայի ռիսկը։ Այլ ռիսկի գործոններից են Ալցհայմերի հիվանդությունը, ցրված սկլերոզը, տուբերոսկլերոզը և աուտոիմուն էնցեֆալիտը։ Վակցինացիաները չեն բարձրացնում էպիլեպսիայի առաջացման ռիսկը։ Թերսնուցումը ռիսկի գործոն է զարգացող երկրների համար, բայց անմիջական մեխանիզմը դեռ անհայտ է։ Ուղեղի կաթվածով մարդիկ ունեն էպիլեպսիայի ավելի բարձր ռիսկ, և սպաստիկ կվադրիպլեգիայով կամ սպաստիկ հեմիպլեգիայով հիվանդների կեսն ունեն էպիլեպսիա։

Գլխուղեղի էլէկտրական ակտիվությունը նորմայում ոչ սինխրոն է և կարգավորվում է նեյրոնալ բջջային և արտաբջջային բազմաթիվ գործոններով։ Նյարդային բջիջների մակարդակով կարգավորումը իրականացվում է իոնային անցուղիների քանակի, տեսակների, և տեղաբաշխման ինչպես նաև ընկալիչների զգայունության ու գեների էքսպրեսիայի փոփոխման միջոցով։ Միջբջջային հեղուկը իր կարգավորիչ գործառույթն իրականացնում է փոխելով իոնների կոնցենտրացիան, սինապսային ճկունությունը և գլիալ բջիջների կողմից նյարդամիջնորդանյութերի քայքայման արագությունը։

Էպիլեպսիա

Նկարագրված են էպիլեպսիայի ժամանակ տեղի ունեցող բազմաթիվ բջջային և արտաբջջային փոփոխություններ։ Սակայն այս փոփոխությունների մեխանիզմը դեռ վերջնական բացահայտված չէ և անհայտ է, թե ինչ գործոններից և ինչ պայմաններում է գլխուղեղը փոխում իր ակտիվությունը և դառնում հիպերսինխրոն։ Այս հիվանդության ժամանակ դրդող նեյրոնների գրգռման շեմքը ու ռեզիստենտությունը իջած են՝ իոնային անցուղիների կամ արգելակող նեյրոնների ոչ ճիշտ աշխատանքի պատճառով, որը հանգեցնում է գլխուղեղում սպեցիֆիկ դաշտերի՝ ցնցումային օջախների ձևավորման։ Մեկ այլ մեխանիզմ է գլխուղեղի վնասման հետևանքով դրդող նեյրոնալ շղթաների վեր կարգավորումը (up-regulation) կամ արգելակող շղթաների վար կարգավորումը (down-regulation): Արյուն-ուղեղային պատնեշի վնասումը հանգեցնում է տարբեր նյութերի և տոքսինների անցմանը գլխուղեղ և սա ևս կարող է հանդիսանալ երկրորդային էպիլեպսիայի պատճառ։

Ցնցումներ

Կան փաստեր, որ էպիլեպտիկ ցնցումները պատահական չեն լինում, այլ դրանց առաջացմանը նպաստում են այնպիսի գործոններ ինչպիսիք են սթրեսը, ալկոհոլային կախվածությունը, թարթող լույսը, քնի պակասը և այլն։ Ցնցում եզրույթը օգտագործվում է այն դեպքում, երբ գրգիռները բավարար են ցնցումային նոպա առաջացնելու համար։

Էպիլեպտիկ ցնցումների պարագայում մի խումբ նեյրոններ ակտիվանում են, դառնում ՝ հիպերսինխրոն և գերդրդված, ինչը առաջացնում է ապաբևեռացման մի ալիք՝ պարոքսիզմալ ապաբևեռացնող փոփոխություններ։ Նորմայում, դրդող նեյրոնը գրգռվելուց հետո որոշ ժամանակ դառնում է ռեֆրակտեր, այսինքն ռեզիստենտ նոր դրդման ալիքի նկատմամբ։ Այս երևույթի պատճառը արգելակող նեյրոններն են, դրդող նեյրոններում էլեկտրական պոտենցիալների փոփոխությունները և ադենոզինի արգելակող ազդեցությունը։

Պարցիալ ցնցումները սկսվում են գլխուղեղի մի կիսագնդից և գեներալիզացվում են ընդգրկելով նաև մյուս կիսագունդը։ Ցնցումների որոշ տեսակներ կարող են փոխել գլխուղեղի կառուցվածքը, մինչդեռ մյուսների ազդեցությունը չնչին է։ Գլիոզը, նյարդային բջիջների կորուստը և գլխուղեղի սպեցիֆիկ դաշտերի ատրոֆիան կապված են էպիլեպսիայի հետ, բայց դրանք պատճառ են, թե հետևանք` դեռ պարզ չէ։

 

Ախտորոշումը հիմնականում դրվում է նոպայի ժամանակ հիվանդի զննումով և պատճառական գործոնի հայտնաբերմամբ։ ԷԷԳ-ն կատարվում է ուղեղային ոչ նորմալ ալիքները, իսկ ԿՏ-ն և ՄՌՏ-ն՝ գլխուղեղի կառուցվածքային փոփոխությունները, հայտնաբերելու համար։ Չնայած զննման ժամանակ փորձում են գտնել էպիլեպտիկ համախտանիշի սպեցիֆիկ բաղադրիչներ, դա ոչ միշտ է հաջողվում։ Վիդեո և ԷԷԳ մոնիտորինգը կարող են օգտակար լինել բարդ դեպքերում։

Սահմանում

Էպիլեպսիան գլխուղեղի հիվանդություն է, որը բնութագրվում է՝

Եթե անհատի մոտ վերջին 10 տարում նոպա չի դիտվել՝ վերջին 5 տարում դեղորայք չընդունելու պայմաններում, ապա էպիլեպսիան կարելի է համարել անցողիկ։ Անցողիկ է համարվում է նաև, եթե հատուկ տարիքային խմբին բնորոշ էպիլեպտիկ համախտանիշ է ու ինքնուրույն կամ դեղորայքով կարող է անցնել այդ տարիքից հետո։

Ընդդեմ էպիլեպսիայի միջազգային կազմակերպությունը (The International League Against Epilepsy (ILAE)) 2014 թվականին տվել է էպիլեպսիայի բնորոշումը, ըստ որի, էպիլեպսիան գլխուղեղի ախտահարում է, որի դեպքում կա հակվածություն զարգացնելու էպիլեպտիկ նոպաներ, իսկ վերջիններս ունեն նյարդակենսաբանական, կոգնիտիվ, հոգեբանական և սոցիալական հետևենաքներ։ Էպիլեպսիա աախտորոշումը դրվում է միայն, եթե անամնեզում ունեցել է առնվազն մեկ էպիլեպտիկ նոպա։

Համարվում է, որ էպիլեպսիան որոշ դեպքերում կարելի է բուժել, բայց որևէ երաշխիք չկա, որ անգամ ախտանիշները լրիվ վերանալուց հետո չեն կրկնվի։ Սահմանման մեջ էպիլեպսիան այժմ համարվում է հիվանդություն, ոչ թե խանգարում։ Սա ընդդեմ էպիլեպսիայի միջազգային կազմակերպության (The International League Against Epilepsy (ILAE) որոշումն է, որովհետև նախկինում կիրառվող խանգարում եզրույթը, չէր նկարագրում էպիլեպսիայի ամբողջ լրջությունը։

Բնորոշումը շատ կիրառական է և հարմար կլինիկայում օգտագործման համար։ Որոշ հետազոտողներ, համաճարակաբաններ և այլ մասնագետներ շարունակում են օգտագործել հին բնորոշումը։ ԸԷՄԿ-ն ևս երբեմն օգտագործում է հին բնորոշումը, և դրա համար էլ այդ եզրույթի կիրառումը ևս ընդունելի է։

Դասակարգում

Առանձնացնում ենք էպիլեպտիկ նոպաների և էպիլեպսիաների դասակարգումներ։ Էպիլեպտիկ նոպաների դասակարգումը հիմնվում է նոպայի ժամանակ տեղի ունեցող փոփոխությունների վրա, մինչդեռ էպիլեպսիայի դասակարգման հիմքում՝ առաջացման պատճառներն են։ Երբ հիվանդը ընդունվում է հիվանդանոց էպիլեպտիկ նոպայից հետո՝ հիմնականում են ախտորոշում են նոպայի բնույթը (օրինակ տոնիկ-կլոնիկ) և հիմքում ընկած ախտաբանությունը (օրինակ հիպոկամպի սկլերոզ)։

Ըստ Ընդդեմ Էպիլեպսիայի միջազգային լիգայի (International League Against Epilepsy) 1989 թվականին առաջարկված դասակարգման էպիլեսպաները լինում են

Տեղակայմամբ պայմանավորված էպիլեպսիաներ և համախտանիշեր Անհայտ ծագման (օր.՝ բարորակ մանկական էպիլեպսիա՝ գագաթներով ԷԷԳ-ի կենտրոնական-քունքային մասում) Ախտանշանային/կրիպտոգեն (օր.՝ քունքային էպիլեպսիա) Տարածուն Անհայտ ծագման (օր.՝ մանկական էպիլեպտիկ աբսանս) Ախտանշանային կամ կրիպտոգեն (օր.՝ Լենոքս-Գաստոյի համախտանիշ) Ախտանշանային (օր.՝ վաղ միոկլոնիկ էնցեֆալոպաթիա) Չդասակարգված էպիլեպսիաներ և համախտանիշեր Պարցիալ կամ տարածուն նոպաներով էպիլեպսիա Պարցիալ և տարածուն նոպաներով էպիլեպսիա Հատուկ համախտանիշեր

Այս դասակարգումը չնայած ունի լայն տարածում, ունի նաև թերություններ, մասնավորապես այն չի տալիս պատկերացում պատճառի մասին, որից կախված է բուժման մեթոդի ընտրությունը։ Այս հարցը լուծվեց 2010 թվականին, երբ առաջարկվեց առանձնացնել երեք ենթախմբեր՝ ժառանգական, կառուցվածքային/մետաբոլիկ և անհայտ, բայց 2011 թվականին վերափոխվեց և բաժանվեց չորս խմբերի։

Անհայտ ծագման (հիմնականում ժառանգական կամ ժառանգական նախատրամադրվածությամբ) Մոնոգենային Բազմագենային Ախտանշանային (հիմնականում անատոմիակառուցվածքային շեղումներով պայմանավորված) Հիմնականում ժառանգական կամ բնածին Մանկական էպիլեպտիկ համախտանիշեր Պրոգրեսիվող միոկլոնիկ էպիլեպսիաներ Նյարդամկանային համախտանիշեր Այլ նյարդաբանական մոնոգեն հիվանդություններ Քրոմոսոմի ֆունկցիոնալ շեղումներ Ուղեղի հյուսվածքի զարգացման շեղումներ Հիմնականում ձեռքբերովի Հիպոկամպի սկլերոզ Պերինատալ և նորածնային պատճառներ Գլխուղեղի վնասվածք, ուռուցք կամ ինֆեկցիա Ուղեղարյունային խանգարումներ Գլխուղեղի իմուն խանգարումներ Դեգեներատիվ խանգարումներ Հրահրված (միջավայրի որևէ հատուկ գործոն ունի գերակշռող նշանակություն) Սադրիչ գործոններ Ռեֆլեքսային էպիլեպսիա Կրիպտոգեն

Համախտանիշներ

Էպիլեպսիայի դեպքերը հարմար է խմբավորել էպիլեպտիկ համախտանիշների, ըստ որոշ առանձնահատկությունների՝ հիվանդության սկսման տարիքը, նոպաների տեսակը, ԷԷԳ փոփոխությունները և այլն։ Համախտանիշների տարբերակումը կարևոր է ոչ միայն պատճառը հասկանալու, այլև դեղորայքային բուժումը արդյունավետ ընտրելու համար։

Հատկապես կարևոր է համախտանիշների առանձնացումը երեխաների մոտ, օրինակ՝ Ռոլանդի մանկական բարորակ էպիլեպսիան, մանկական էպիլեպտիկ աբսանսը, յուվենիլ միոկլոնիկ էպիլեպսիան։ Ծանր համախտանիշները, որոնք ուղեղի տարածուն վնասմամբ և դիսֆունկցիայով են ուղեկցվում, դասվում են էպիլեպտիկ էնցեֆալոպաթիաներին։ Օրինակ՝ Լենոքս-Գաստոյի համախտանիշը և Վեսթի համախտանիշը, որոնց դեպքում նոպաները հաճախ են կրկնվում և բուժումը ավելի բարդ է, քանզի կայուն են դեղորայքային բուժման նկատմամբ։ Ժառանգականությունը էպիլեպսիայի առաջացման գործում ունի իր ուրույն դերը, բայց հստակ ապացուցված մեկ գեն, որն ունի էական ազդեցություն չի հայտնաբերվել։ Ավելի ժամանակակից գենոմային սեքվենավորմամբ հետազոտությունները հայտնաբերել են որոշ դե նովո գենային մուտացիաներ, որոնք պատասխանատու են էպիլեպտիկ էնցեֆալոպաթիայի զարգացման համար։ Այդպիսի գեներից են CHD2, SYNGAP1, DNM1, GABBR2, FASN և RYR3։

Այն համախտանիշները, որոնց պատճառները հայտնաբերված չեն, չեն միավորվում որևէ համախտանիշների խմբում։ Իդիոպաթիկ (անհայտ պատճառ) էպիլեպսիաների դասակարգումը հիմնականում հիմնված է կլինիկական նշանների, տարիքային առանձնահատկությունների և գենետիակական նախատրամադրվածության տվյալների վրա։ Մանկական էպիլեպսիայի որոշ տեսակներ ներառված են անհայտ պատճառի էպիլեպսիաների մեջ, որտեղ կարևորում ենք ժառանգական նախատրամադրվածությունը, օրինակ՝ Ռոլանդի բարորակ մանկական էպիլեպսիան։ Մյուսները ներառված են ախտանշանային էպիլեպսիաների տեսակների մեջ, չնայած ժառանգականության գործոնին, օրինակ Լենոքս-Գաստոյի համախտանիշը։ Կլինիկական համախտանիշները, որտեղ էպիլեպսիան հիմնական ախտանիշը չէ, օրինակ՝ Անջելմանի համախտանիշը, ներառված են ախտանշանային էպիլեպսիաների մեջ, սակայն այդ հարցը վիճելի է և գիտնականների որոշ մասը առաջարկում են ընդգրկել իդիոպաթիկ էպիլեպսիաների մեջ։ Գիտության զարգացմանը զուգընթաց դասակարգումը ժամանակ առ ժամանակ փոխվում է։

Ախտորոշիչ մեթոդներ

ԷԷԳ-ն ցույց է տալիս գլխուղեղի էլեկտրական ակտիվությունը, ինչը կարող է օգնել գնահատելու էպիլեպտիկ նոպայի զարգացման ռիսկը։ Սա խորհուրդ է տրվում անցկացնել այն հիվանդներին, ովքեր նախկինում ունեցել են էպիլեպտիկ ցնցումներ։ ԷԷԳ-ի առավելությունն այն է, որ այն օգնում է տարբերակել էպիլեպսիաների տարբեր տեսակները։ Երեխաների մոտ երկրորդ նոպայից հետո է միայն կիրառվում։ Այս մեթոդը չի կարելի կիրառել էպիլեպսիան բացառելու համար, միաժամանակ կարող է լինել կեղծ դրական արդյունք՝ հիվանդության բացակայության պայմաններում։ Որոշ դեպքերում ԷԷԳ-ն անցկացվում է գիշերը, երբ հիվանդը քնած է։

Ախտորոշման այնպիսի մեթոդներ, ինչպիսիք ԿՏ-ն (կոմպյուտերային տոմոգրաֆիա) և ՄՌՏ-ն (մագնիսառեզոնանսային տոմոգրաֆիա) կիրառվում են առաջին ոչ ֆեբրիլ նոպայից հետո՝ ուղեղի և շրջակա հյուսվածքների կառուցվածքային փոփոխությունները հայտնաբերելու համար։ ՄՌՏ-ն սովորաբար ավելի զգայուն մեթոդ է տարբեր տեսակի ախտահարումները գտնելու համար, բայց ԿՏ-ն ավելի տեղեկատվական է արյունահոսության դեպքում և ավելի մատչելի է։ Եթե հիվանդը, ով նոպայի ժամանակ դիմել է հիվանդանոց, արագ դուրս է գալիս այդ վիճակից, հետազոտությունները կարելի է իրականացնել ավելի ուշ։ Եթե հիվանդին արդեն դրվել է էպիլեպսիա ախտորոշումը, ապա կրկնակի հետազոտությունն անիմաստ է, թեկուզ դիմած լինի հիվանդանոց նոպայի պահին։

Մեծահասակների մոտ ստուգվում է նաև էլեկտրոլիտների քանակը, արյան գլյուկոզի և պլազմայի կալցիումի մակարդակը, այլ հիվանդությունները ժխտելու համար։ ԷՍԳ-ն (էլեկտրասրտագրությունը) օգնում է բացահայտելու սրտի ռիթմի խանգարումները։ Գոտկային պունկցիան կարող է իրականացվել կենտրոնական նյարդային համակարգի ինֆեկցիոն հիվանդությունները ժխտելու նպատակով, բայց իրականացվում է ոչ բոլոր դեպքերում։ Երեխաների մոտ նյութափոխանակության շեղումները հայտնաբերելու համար պետք է անցկացնել լրացուցիչ թեստեր, ինչպես օրինակ միզանյութի մակարդակի որոշումը։

Նոպային հաջորդող 20 րոպեների ընթացքում արյան մեջ պրոլակտինի բարձր մակարդակը հաստատում է նոպայի էպիլեպտիկ ծագումը և ժխտում հոգեբանականը։ Պրոլակտինը նվազ արդյունավետ է պարցիալ նոպաները ախտորոշելու հարցում։ Պրոլակտինի մակարդակի անփոփոխությունը չի բացառում էպիլեպսիայի առկայությունը և չի տարբերում նոպան ուշագնացությունից։ Որպես էպիլեպսիայի ախտորոշման ստանդարտ մեթոդ, այն արդյունավետ չէ։

Տարբերակիչ ախտորոշումը

Էպիլեպսիայի ախտորոշումը կարող է լինել ոչ դյուրին։ Մի շարք այլ հիվանդություններ և վիճակներ կարող են դրսևորվել նման ախտանիշերով՝ ուշացնացությունը, թոքերի գերօդափոխումը, միգրենը, նարկոլեպսիաը, տագնապային գրոհները և հոգեբանական ոչ էպիլեպտիկ նոպաները։ Մեծ մասամբ ուշագնացությունները ուղեկցվում են կարկամությամբ։ Գիշերային ճակատային բաժնի էպիլեպսիաները նախկինում դասել են մղձավանջների շարքին, բայց այժմ այն դասակարգվում է որպես էպիլեպտիկ նոպայի հատուկ տեսակ։ Քայլվածքի խանգարումները, ինչպես օրինակ, պարոքսիզմալ դիսկինեզիաները ևս հաճախ են շփոթվում էպիլեպտիկ նոպայի հետ։ Վայր ընկնելու դրվագների պատճառներց մեկը կարող է լինել նաև ատոնիկ էպիլեպտիկ նոպան։

Երեխաները կարող են այնպիսի վարք դրսևորել, որ շատ նման լինի էպիլեպտիկ նոպային։ Գաստրոէզոֆագիալ ռեֆլյուքսը կրծքահասակ երեխաների մոտ կարող է հանգեցնել գլխի անբնական շրջմանը, որը նմանվում է տոնիկ-կլոնիկ էպիլեպտիկ ցնցումների.:

Սխալ ախտորոշումը բավականին հաճախ է հանդիպում ՝ 5-30% դեպքերում։ Բազմաթիվ հետազոտություններ ապացուցել են, որ շատ դեպքերում ցնցումանման գրոհները, որոնք դեղորայքային բուժմանը չեն արձագանքում, պայմանավորված են սիրտանոթային հիվանդություններով։ Հիվանդանոց դիմած էպիլեպսիկների մոտ 20%-ը ունի հոգեբանական ոչ էպիլեպտիկ նոպաներ։ Իսկ հոգեբանական ոչ էպիլեպտիկ նոպա ախտորոշվածների 10%-ը ունի էպիլեպսիա, բայց տարբերակելը լինում է խիստ դժվար։

Հիմնականում հիվանդության կանխարգելումը անհնարին է։ Այնուամենայնիվ հարկավոր է ջանք գործադրել, որ չլինեն գլխի վնասվածքներ, հիվանդները ստանան լավ խնամք և վերացվի շրջապատի մակաբույծների հետ շփումը։ Արդյունքների մասին են վկայում Կենտրոնական Ամերիկայում խոզի երիզորդները վերացնելուց հետո էպիլեպսիայի դեպքերի նվազումը կեսից ավելիի չափով։

Էպիլեպսիա ունեցող անձանց մեծ մասին ամենօրյա դեղորայքային բուժում նշանակվում է երկրորդ նոպայից հետո, իսկ բարձր ռիսկի խմբում գտնվողներին՝ առաջինից հետո։ Դեղորայքային բուժման նկատմամաբ կայուն դեպքերում խորհորդ է տրվում նաև այլ մոտեցումներ, ինչպիսիք են հատուկ սննդակարգը, նյարդախթանիչի իմպլանտացիան կամ նյարդավիրաբուժությունը։

Առաջին օգնություն

 

Տոնիկ-կլոնիկ ցնցումների մեջ գտնվող անձանց պետք է շրջել կողքի, որպեսզի կանխել բերանի խոռոչի պարունակության ասպիրացիան դեպի թոքեր։ Խորհուրդ չի տրվում լեզուն մատներով պահել, քանզի դա կարող է առաջացնել փսխում և վնասել պահողի մատները։ Մինչև նոպայի ավարտը պետք է ձեռնարկել միջոցառումներ ՝ հետագա ինքնավնասումը կանխելու համար։

Եթե ցնցումային նոպան տևում է հինգ րոպեից ավելի կամ մեկ ժամում կրկնվում է երկու և ավելի անգամ, իսկ ցնցումների միջև եղած ժամանակահատվածում գիտակցությունը չի վերականգնվում, ապա ախտորոշվում է որպես էպիլեպտիկ ստատուս (status epilepticus): Այս վիճակը պահանջում է բժշկական օգնություն, օրինակ՝ նազոֆարինգեալ ինտուբացիա, որի նպատակն է ապահովել օդի նորմալ հոսք դեպի շնչուղիներ։ Տնային պայմաններում օգտագործում են Միդազոլամ՝ per os (ներքին ընդունման) կամ Դիազեպամ՝ per rectum (ուղիղ աղիքից)։ Հիվանդանոցային պայմաններում նախընտրելի է ներերակային Լորազեպամ։ Եթե բենզոդիազեպինների կրկնակի դեղաչափը չի օգնում, խորհորդ է տրվում օգտագործել Ֆենիտոին։ Եթե կոնվուլսիվ էպիլեպտիկ ստատուսը չի ենթարկվում սովորական բուժմանը, այդ հիվանդին տեղափոխում ենք ինտենսիվ թերապիայի բաժանմունք, որտեղ նրան բուժում են ավելի հզոր դեղերով։

Դեղորայքային բուժում

 

Էպիլեպսիայի բուժման համար կիրառվող դեղերից ամենամեծ խումբը կազմում են հակացնցումային միջոցերը, որոնք նշանակվում են մինչև կյանքի վերջ։ Հակացնցումային դեղի ընտրությունը կախված է ցնցումի տեսակից, էպիլեպտիկ ստատուսից, կիրառվող այլ դեղորայքից, ուղեկցող հիվանդություններից և հիվանդի տարիքից ու ապրելակերպից։ Նախնական բուժումը սկսվում է մեկ դեղորայքով, եթե արդյունավետ չի լինում փոխում են դեղը։ Երկու դեղի կիրառումը խորհուրդ է տրվում միայն, եթե մեկ դեղով հնարավոր չէ հասնել արդյունքի։ Հիվանդների կեսի համար մոնոթերապիան արդյունավետ է, մյուս 13%-ին օգնում է դեղի փոխարինումը, երկու դեղի կիրառումը ևս 4%-ի մոտ է տալիս դրական արդյունք, իսկ մնացած 30%-ը շարունակում է ունենալ ցնցումներ չնայած հակացնցումային միջոցների կիրառմանը։

Ներկայումս կան բազմաթիվ կիրառվող դեղեր ինչպիսիք են Ֆենիտոինը, Կարբամազեպինը և վալպրոաթթուն։ Ոչ ռանդոմիզացված հետազոտությունները պարզել են, որ այս դեղերը հավասարաչափ արդյունավետ են ֆոկալ և գեներալիզացված ցնցումների դեպքում։ Երկար ազդող Կարբամեզեպինը և անմիջապես ազդող կարբամեզեպինը տալիս են համարժեք արդյունք և ունեն համեմատաբար քիչ կողմնակի էֆեկտներ։ Միացյալ Թագավորությունում Կարբամեզեպինը և Լամոտրիջինը համարվում են առաջին ընտրության դեղամիջոցներ ֆոկալ ցնցումների դեպքում, իսկ Լևետիրացետամը ու վալպրոաթթուն՝ երկրորդ ընտրության, քանզի ավելի թանկարժեք են, կողմնակի էֆեկտներն էլ ավելի շատ։ Աբսանսերի դեպքում խորհուրդ է տրվում Էտոսուքսիմիբ կամ վալպրաթթու։ Վալպրոաթթուն մասամբ արդյունավետ է միոկլոնիկ և տոնիկ կամ ատոնիկ ցնցումների ժամանակ։ Եթե ցնցումային նոպաները կառավարվում են որոշակի դեղորայքով, ապա կարիք չկա արյան մեջ դեղի մակարդակի մշտական վերահսկման։

Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպություն ը զարգացող երկրներում խորհուրդ է տալիս օգտագործել ֆենոբարբիտալ, որն ամենաէժան հակացնցումային դեղորայքն է։ Այնուամենայնիվ, որոշ երկրներում այն ոչ բոլորին է հասանելի, քանի որ բաց է թողնվում դեղատոմսով։

Դեղի կողմնակի էֆեկտները նկարագրված են 10-90% հիվանդների մոտ։ Հիմնականում դրանք դեղաչափ կախյալ են և ընթանում են թեթև։ Կողմնակի էֆեկտներից են տրամադրության փոփոխությունները, քնկոտությունը և անկանոն քայլվածքը։ Որոշ դեղեր ունեն կողմնակի ազդեցություններ, որոնք կախված չեն դեղաչափից, այդպիսիք են ցանը, հեպատոտոքսիկությունը կամ ոսկրածուծի ընկճումը։ Հիվանդների քառորդ մասը այդ պատճառով դադարեցնում է բուժումը։ Դեղերի մի մասը համարվում են ֆետոտոքսիկ։ Նկարագրված են դեպքեր, երբ բազմաթիվ լայնորեն կիրառվող դեղեր, ինչպիսիք են վալպրոաթթուն, Ֆենիտոինը, Կարբամազեպինը, Ֆենոբարբիտալը և Գաբապենտինը, պատճառ են հանդիսացել բնածին արատների, հատկապես երբ օգտագործվել են հղիության առաջին եռամսյակում։ Չնայած այս հանգամանքին, եթե հղիներին դեղերը օգնում են՝ բուժումը շարունակվում է, որովհետև չբուժված էպիլեպսիան ավելի է մեծացնում բնածին արատների հավանականությունը, քան այդ դեղերը։ Հակացնցումային դեղերի մեջ նվազագույն ֆետոտոքսիկություն ունեն Լևետիրացետամը և Լամոտրիջինը։

Դեղորայքային բուժման աստիճանական դադարեցումը խորհուրդ է տրվում այն հիվանդներին, ովքեր 2-4 տարվա ընթացքում չեն ունեցել ցնցումներ։ Այնուամենայնիվ հիվանդների 1/3 ունենում է ռեցիդիվ, հիմնականում առաջին վեց ամիսների ընթացքում։ Լրիվ դադարեցումը հնարավոր է երեխաների 70%-ի և մեծահասակների 60%-ի մոտ։

Վիրահատական բուժում

Վիրաբուժական մոտեցումը խորհուրդ է տրվում այն էպիլեպսիայով տառապողներին, ում մոտ ցնցումները չեն վերանում կոնսերվատիվ մեթոդներով, երբ փորձել են առնվազն երկու կամ երեք դեղերի կոմբինացիայով բուժում։ Վիրահատական բուժման նպատակը ցնցումների լրիվ վերացումն է, որին հնարավոր է լինում հասնել 60-70% դեպքերում։ Հիմնական մոտեցումն է քունքային բլթի հատումով հիպոկամպի, ուռուցքի և նեոկորտեքսի հեռացումը։ Որոշ միջամտութուններ, ինչպիսիք են բրտամարմնի հատումը, իրականացվում են ավելի շատ ցնցումների քանակը նվազեցնելու, քան լրիվ վերացնելու նպատակով։

Նեյրոստիմուլյացիան այլընտրանքային մեթոդ է այն անձանց համար, ովքեր ենթակա չեն վիրահատական բուժմանը։ Դեղորայքի նկատմամբ կայուն դեպքերի համար առաջարկված են երեք տեսակի միջամտություններ՝ թափառող նյարդի խթանում, առաջային թալամուսի խթանում և closed-loop տիպի խթանում։

Սննդակարգ

Կետոգեն սննդակարգը ըստ որոշ տվյալների նվազեցնում է ցնցումային նոպաների քանակը, երբեմն էլ՝ լրիվ վերացնում, բայց այս տվյալները հետագա հստակեցման կարիք ունեն։ Այս մոտեցումը նախընտրելի է այն հիվանդներին, ում դեղորայքը չի օգնում, իսկ վիրահատությունը ցուցված չէ։ Մոտ 10% հիվանդների սննդակարգը պահպանում են մի քանի տարի, հետո թողնում են նվազ արդյունավետության, վատ տանելիության և ստամոքս-աղիքային ուղու ու սրտի ախտահարումների պատճառով։ Ավելի մեղմ սննդակարգը հեշտ տանելի է ու տալիս է գրեթե նույն արդյունքը։ Թե ինչու է սննդակարգը արդյունավետ՝ անհայտ է։ Ֆիզիկական ակտիվությունը կարող է նպաստել ցնցումների կանխարգելմանը՝ ըստ որոշ հետազոտությունների։ Ցելիակիայով և առանց ցելիակիայի գլուտենային գերզգայունությամբ հիվանդների մոտ առանց գլուտեն սննդակարգը ցնցումների հաճախականությունը բարձրացնում է։

Այլ մոտեցումներ

Խուսափողական թերապիան իրենից ենթադրում է սադրիչ գործոնների մինիմալացում։ Օրինակ՝ եթե սադրիչ գործոն է լույսը, կարելի է օգտագործել փոքր հեռուստացույց, խուսափել համակարգչային խաղերից և կրել մուգ ապակիներով ակնոցներ։ Կենսահետադարձ կապի թերապիան ունի որոշ դրական արդյունք, սակայն ֆիզիոթերապևտիկ ոչ մի միջոց չի կարող փոխարինել դեղորայքային բուժմանը։

Ֆիզիկական վարժությունները կարող են կանխել էպիլեպտիկ նոպաների զարգացումը, այս մասին խոսում են որոշ հետազոտություններ։ Որոշ շներ, որոնք կոչվում են էպիլեպտիկ շներ, կարող են օգնել նոպայի ժամանակ կամ դրանից հետո։ Ենթադրություններ կան, որ շները կարող են կանխազգալ էպիլեպտիկ նոպան։

Եթե սովորական թերապիայի միջոցով հնարավոր չէ լավ կարգավորել էպիլեպսիան, խորհուրդ է տրվում այլ դեղորայքի ավելացումը, ինչպես օրինակ՝ կաննաբիդոլները երեխաների մոտ։ 2018 թվականին FDA-ը հաստատել է արդյունավետությունը Լենոքս-Գաստոյի և Դրավետի համախտանիշների համար։

Այլընտրանքային բժշկություն

Այլընտրանքային բժշկության մեթոդներից ասեղնաբուժությունը, հոգեբանական միջամտությունները, վիտամինաթերապիան ու յոգան չունեն ապացուցված արդյունավետություն էպիլեպսիայի բուժման հարցում։ Հետազոտությունները ունեն ցածր ապացուցողական հիմք և չի հաջողվել հանգել որևէ վերջնական եզրակացության։

Որպես լրացնող միջոց երեխաներին ու նրանց, ում դեղորայքային բուժումը ոչ այնքան օգտակար է, կիրառվում է կաննաբիդիոլը։ 2018 թվականին FDA (Food and Drug Association) հաստատեց կաննաբիդիոլի կիրառումը, որպես Լենոքս-Գաստոյի և Դրավետի համախտանիշների ժամանակ։

Էպիլեպսիան սովորաբար չի բուժվում, բայց կարգավորվում է դեղորայքով մոտ 70% դեպքերում։ Գեներալիզացված նոպաները 80%-ով կարգավորվում են, մինչդեռ ֆոկալ նոպաների դեպքում դեղերը օգնում են միայն հիվանդների կեսին։ Երկարաժամկետ ելքը կանխատեսող հավաստի ցուցանիշ է վերջին վեց ամսում նոպաների քանակը։ Անբարենպաստ ելքի հավանականությունը բարձր է նաև, եթե դեղորայքային բուժման նկատմամբ կա ցածր պատասխան, կան տարածուն նոպաներ, էպիլեպսիայի ընտանեկան պատմությունը, հոգեբուժական խնդիրներ և ԷԷԳ-ով (էլեկտրաէնցեֆալոգրամմա) կամ տարածուն նոպայի մասին վկայող էպիլեպտոֆորմ ալիքներ։ Զարգացող երկրներում հիվանդների 75%-ը չեն ստանում անհրաժեշտ բուժում։ Աֆրիկայում այդ ցուցանիշը հասնում է 90%-ի, ինչը պայմանավորված է դեղերի անհասանելիությամբ և թանկարժեքությամբ։

Մահացություն

Էպիլեպսիայով հիվանդների մահացության ցուցանիշը համեմատաբար բարձր է։ Այս հանգամանքը կապված է նոպաների պատճառական գործոնի, էպիլեպտիկ ստատուսի առկայության, ինքնասպանության, վնասվածքների և էպիլեպտիկ հանկարծամահության (sudden unexpected death in epilepsy) հետ։ Էպիլեպտիկ ստատուսի ժամանակ մահվան պատճառը ավելի շատ բարդույթներն են, քան դեղորայքի ընդունման դադարեցումը։ Ինքնասպանության ռիսկը, առողջ անձանց համեմատ, էպիլեպսիայով տառապողների մոտ երկուսից վեց անգամ ավելի բարձր է։ Պատճառը անհայտ է։

Էպիլեպտիկ հանկարծամահությունը (SUDEP) գտնում են, որ կապված է տարածուն տոնիկ-կլոնիկ ցնցումների կրկնման հաճախականության հետ և կազմում է էպիլեպսիայով տառապողների մահվան պատճառների 15%-ը։ Դեռ պարզ չէ, թե ինչպես կարելի է նվազեցնել այս ցուցանիշը։ Մահացության ցուցանիշը ամենաբարձրն է տարեց անձանց շրջանում։ Իդիոպաթիկ ծագման էպիլեպսիա ունեցող հիվանդների մոտ մահվան ռիսկը զգալիորեն ավելի ցածր է։

Հետազոտությունները պարզել են, որ Միացյալ Թագավորությունում մահվան դեպքերի 40-60%-ը հնարավոր է կանխել։ Զարցացող երկրներում մահվան հիմնական պատճառը չբուժված էպիլեպսիան է, որն ուղեկցվում է ցնցումներով, վնասվածքներով և հանգեցնում է էպիլեպտիկ ստատուսի։

 

Էպիլեպսիայով հիվանդացությունը՝ ըստ երկրների կենսամակարդակի      ցածր կամ միջին կենսամակարդակ ունեցող երկրներ (80%)     բարձր կենսամակարդակ ունեցող երկրներ (20%)

Համաշխարհային վիճակագրության համաձայն էպիլեպսիայով հիվանդ է ողջ բնակչության 0,5-0,9 %-ը։ Ըստ Ա. Ի. Լոժկինի՝ հիվանդների քանակը կտրուկ աճում է պատերազմներից և ծանր ցնցումներից՝ «վնասվածքային համաճարակներից» հետո։ Մինչև 5 տարեկան երեխաների 6-7 %-ի մոտ հանդիպում են մեկից մի քանի էպիլեպտիկ նոպաներ։ Հիվանդությունը կարող է զարգանալ ցանկացած տարիքում, սակայն դեպքերի 75%-ում այն սկսում է մինչև 20 տարեկանը։ Տղամարդկանց և կանանց մոտ էպիլեպսիան հանդիպում է միևնույն հաճախականությամբ։ Հիվանդների նվազագույնը 30%-ի մոտ ժամանակի ընթացքում առաջանում են հոգեկան խանգարումներ և ամենից հաճախ էպիլեպսիայի ախտանշային ձևերի դեպքում։

Մեկական կամ պատահական նոպաները չեն համարվում էպիլեպսիա. դրանք հանդիսանում են նորմայի սահմաններում գտնվող ռեակցիաներ, որոնք որոշակի պայմաններում կարող են առաջանալ ցանկացած մարդու մոտ, երբ գլխուղեղի կեղևի ցնցումային շեմը ցածր է։ Ըստ Վ. Ս. Չուդնովսկու և Ն. Ֆ. Չիստյակովի բերած տվյալների հիվանդությունների քառորդ մասը սահմանափակվում է միայն պարոքսիզմալ վիճակներով, որոնց դեպքում սուր և քրոնիկական հոգեկան խանգարումները բացակայում են։

Մանկական տարիքում էպիլեպտիկ նոպաները հանդիպում են 6-8 անգամ ավելի հաճախ, քան մեծահասակների մոտ։ Երեխաների մոտ առաջացման տարատեսակ ցնցումների տարածվածությունը, ըստ որոշ հեղինակների, հասնում է 1000-ից մոտ 15-20-ի։ Ընդ որում նյարդահոգեկան հիվանդություններով երեխաների մոտ դրանք հանդիպում են 10-15% դեպքերում, ինչը մի կողմից բացատրվում է երեխայի նյարդային համակարգի անատոմաֆիզիոլոգիական առանձնահատկություններով, մյուս կողմից՝ նրա հիվանդության բնույթով։

 

Դեռ հնագույն բժշկական արձանագրություններում կարելի է հանդիպել էպիլեպսիայի մասին հիշատակումների։ Հին դարերում այս հիվանդությունը կապում էին տարբեր ոգիների և գերբնական ուժերի հետ։ Ամենավաղ հիշատակումը էպիլեպտիկ նոպայի մասին կարելի է գտնել աքքադական արձանագրություններում, որոնք գրված են եղել մեր թվարկությունից երկու հազար տարի առաջ։ Այդ գրույթներում նկարագրված հիվանդներին, համարում էին Լուսնի Աստծո գերիներ, և այդ կապանքներից ազատելու համար դիմում էին էկզորսիզմի։ Էպիլեպտիկ նոպաները գրանցված էին Համմուրաբիի կոդեքսում (մ.թ.ա. 1790 թվական), ըստ որի գնված ստրուկը կարող էր հետ վերադարձվել, եթե նա ուներ էպիլեպսիա։ Էպիլեպտիկ ցնցումներ են նկարագրված նաև Էդվին Սմիթի պապիրուսներում (մ.թ.ա. 1700 թվական)։

Որպես հիվանդություն՝ էպիլեպսիան, առաջին անգամ նկարագրված է Բաբելոնյան սեպագիր արձանագրություններից մեկում՝ «Սակիկկույում» (մ.թ.ա. 1067 թվական)։ Այս արձանագրությունում նկարագրված են հիվանդության ախտանիշերը և ախտանշանները, բուժման մեթոդները և հնարավոր ելքերը, ինչպես նաև ներկայացվել են նոպաների տարբեր տեսակները։ Բաբելոնցիները, չունենալով պատկերացում հիվանդության կենսաքիմիական գործընթացների մասին, էպիլեպտիկ նոպան վերագրում էին դիվահարմանը և համապատասխանաբար փորձում բուժել դուրս քշելով չար ոգիներին հիվանդի մարմնից։ Մ.թ.ա. 900-ական թվականներին Պունարվասու Աթրեյան նկարագրել է էպիլեպսիան՝ որպես գիտակցության մթագնման տեսակ։ Այս մոտեցմանը հանդիպում ենք նաև Այուրվեդայում ՝ Չարակա-Սամհիթա թղթում (մ.թ.ա. 400 թվականներ)։ Հին հույները այս հիվանդության մասին ունեին հակասական տեսակետեր։ Մի կողմից կարծում էին, որ էպիլեպսիան կապված է դիվահարման հետ, իսկ մյուս կողմից այն համարում էին աստվածային և հանճարեղ։ Հենց այս պատճառով էպիլեպսիան կոչվում էր նաև սրբազան հիվանդություն։ Էպիլեպսիան իր տեղն ունի հունական դիցաբանությունում. այն ասոցացվում է Լուսնի Աստվածներ Սելենի և Արտեմիսի հետ, ովքեր էպիլեպսիան ուղարկում էին իրենց զայրացնող մահկանացուներին՝ որպես տանջանք։ Հույները հավատացած էին, որ այնպիսի կարևոր դեմքեր ինչպիսիք են Հուլիոս Կեսարը և Հերակլեսը ևս ունեցել են էպիլեպսիա։

Իր տեսակետերով առանձնանում էր Հիպոկրատը (Մ.թ.ա. հինգերորդ դար), ով չէր ընդունում չար ոգիների և աստվածների տեսությունը։ Նա իր հայտնի՝ Սրբազան հիվանդության մասին տրակտատում ժխտում է այն տարածված կարծիքը, որ էպիլեպսիայի պատճառը գերբնական է, ավելին հիվանդությունը ներկայացնում է որպես բժշկական խնդիր, որի դեպքում ախտահարվում է գլխուղեղը։ Նա մեղադրում էր այն մարդկանց, ովքեր շարունակում են մնալ սնահավատ ու պնդել հակառակը։ Հիպոկրատը առաջիններից էր, ով խոսեց էպիլեպսիայի ժամանակ ժառանգական գործոնի մասին ու նկարագրեց, որ ինչքան հիվանդությունը փոքր տարիքում է սկսվում, այնքան ելքը անբարենպաստ է։ Բացի դրանից Հիպոկրատը տվել է ֆիզիկալ զննմամբ հայտնաբերվող բնորոշ նշանների նկարագիրը և կարևորել նաև հիվանդության ընթացքում մարդկանց սոցիալական հարմարողականության խանգարման հետ կապված խնդիրները։ Սրբազան հիվանդության փոխարեն նա նախընտրեց օգտագործել մեծ հիվանդություն (ֆր.՝ grand mal ) եզրույթը, վերջինս հետագայում օգտագործվեց տարածուն տոնիկ-կլոնիկ ցնցումային նոպաների նկարագրման համար։ Չնայած մեծանուն բժիշկ Հիպոկրատի տեսակետերը ճշմարիտ էին, ժամանակակիցների կողմից նրանք չընդունվեցին։ Չար ոգիներին շարունակում էին մեղադրել էպիլեպսիայի առաջացման մեջ մինչև 17-րդ դարը։

Հին Հռոմում մարդիկ չէին օգտվում այն սպասքից, որից օգտվել էին էպիլեպսիայով հիվանդները։ Ապուլեոսը և շատ այլ բժիշկներ էպիլեպսիայի ախտորոշման համար օգտագործում էին գագատ, որի ծուխը սադրում էր էպիլեպտիկ նոպա։ Տարբեր մշակույթների ժողովուրդների կողմից ընդունված էր էպիլեպսիայով տառապողներին արհամարհել, մեկուսացնել, պիտակավորել, անգամ բանտարկել։ Ժամանակակից նյարդաբանության ծննդավայր Սալպետրիերում Ժան-Մարտին Շարկոն գտել էր մի քանի էպիլեպսիայով հիվանդների, ովքեր կողք-կողքի ապրում էին քրոնիկական սիֆիլիս և հոգեկան խնդիրներ ունեցող անձանց հետ։ Հին Հռոմում էպիլեպսիան համարվում էր աստվածների կողմից ուղարկված անեծք, իսկ Իտալիայի հյուսիսում՝ Սուրբ Վալենտինի հիվանդություն։ Առաջին արդյունավետ հակացնցումային դեղորայքը՝ բրոմիդը, հայտնաբերվել է միայն 19-րդ դարի կեսերին, իսկ ժամանակակից դեղամիջոցներից Ֆենոբարբիտալը՝ 1912 թվականին և Ֆենիտոինը՝ 1938 թվականին։

Խարան

Խարանը կամ ստիգման շատ տարածված խնդիր է ամբողջ աշխարհում, հատկապես էպիլեպսիայով տառապողների մոտ։ Այն կարող է մարդու վրա ունենալ և՛ տնտեսական, և՛ սոցիալական, և՛ հոգեբանական ազդեցություն։ Հնդկաստանում և Չինաստանում թույլատրվում է չեղարկել ամուսնությունը, եթե ամուսիններից մեկը ունի էպիլեպսիա։ Որոշ հեռավոր տեղերում ապրող մարդիկ մինչև հիմա հավատում են, որ էպիլեպսիան անեծք է։ Աֆրիկայի որոշ հատվածների, ինչպես օրինակ Տանզանիայի և Ուգանդայի բնակիչները էպիլեպսիան կապում են չար ոգիների, կախարդների, թույների հետ և գտնում են, որ փոխանցվում է շփման միջոցով։ Միացյալ Թագավորությունում մինչև 1971 թվականը էպիլեպսիան օրինական հիմք էր ամուսնությունը չեղարկելու համար։ Խարանը կարող է պատճառ հանդիսանալ որոշ էպիլեպսիա ունեցողներին ժխտելու իրենց հիվանդությունը։

Տնտեսություն

Նոպաներով հիվանդներին պահելու ծախսերը ԱՄՆ-ում հասնում են մեկ տրիլիոն դոլարի։ 2004 թվականի տվյալներով Եվրոպայում ծախսերը հասնում են 15,5 տրիլիոն եվրոյի։ Հնդկաստանը հատկացնում է 1,7 տրիլիոն դոլար, որը կազմում է երկրի ՀՆԱ-ի 0,5%-ը։ ԱՄՆ-ում էպիլեպտիկ նոպաների կապակցությամբ շտաբ օգնության բաժանմունք դիմածները կազմում են բոլոր դիմողների 1%-ը։

Էպիլեպսիա և վարելու իրավունք

Էպիլեպսիայով տառապողները երկու անգամ ավելի հաճախ են ենթարկվում ճանապարհատրանսպորտային վթարների և այդ պատճառով նրանց հիմնականում չի թույլատրվում վարել մեքենա։ Որոշ երկրներում, ինչպես օրինակ Շվեդիան, Ավստրիան, Դանիան և Իսպանիան, բժիշկները օրենքով պարտավոր են զեկուցել, եթե հիվանդի մոտ երբևէ նկատել են էպիլեպտիկ նոպա, իսկ ուրիշ տեղերում՝ Մեծ Բրիտանիա և Նոր Զելանդիա, հիվանդն ինքն է պատասխանում այդ հարցին, բայց եթե բժիշկը գտնի, որ դեռ այդ հիվանդը պատրաստ չէ մեքենա վարելուն, կարող է ինքը հաղորդել այդ մասին։ Կանադայում և ԱՄՆ-ում այս օրենքները տարբեր նահանգներում և մասերում տարբեր են։ Եթե նոպաները վերահսկվում են, թույլատվություն վարելու հիմնականում ստանում են։ Թե նվազագույնը ինչքան ժամանակ նոպաները չպիտի կրկնվեն, որ հիվանդները ստանան թույլտվություն, նույնը չէ տարբեր երկրներում։ Որոշ երկրներում առնվազն մեկից երեք տարի չպետք է կրկնված լինեն նոպաները։ ԱՄՆ-ում սահմանված ժամանակը տարբեր է կախված նահանգից և տատանվում է երեք ամսից մինչև մեկ տարի։ Էպիլեպսիա ունեցողները չեն կարող դառնալ օդաչու։ Կանադայում, եթե անհատը ամբողջ կյանքի ընթացքում ունեցել է ընդամենը մեկ նոպա, իսկ վերջին հինգ տարիների ընթացքում չի ունեցել, ապա կարող է ստանալ ինքնաթիռ վարելու իրավունք որոշ սահմանափակումներով։ ԱՄՆ-ն չի տալիս նման հնարավորություն անգամ այդ պահանջներին բավարարելու դեպքում։ Շատ հազվադեպ արվում են բացառություններ այն մարդկանց համար, ովքեր ունեցել են էպիլեպտիկ նոպայի եզակի դրվագ մանկական տարիքում, որը չի կրկնվել ավելի հասուն տարիքում առանց դեղորայքի կիրառման։ Մեծ Բրիտանիայում օդաչուի անհատական վարորդական իրավունք ստանալու համար ներկայացվում են նույն պայմանները, ինչ սովորական մեքենա վարելու համար, այն է՝ վերջին տասը տարում նոպաների բացակայությունը առանց դեղորայքային բուժման։ Եթե չեն բավարարում այս պահանջներին՝ կարող են դիմել մեկ այլ իրավունքի ստացման համար, որի պայմանները ավելի մեղմ են, բայց կան որոշ սահմանափակումներ։

Աջակցող կազմակերպություններ

Կան կազմակերպություններ, որոնք օգնություն են տրամադրում էպիլեպսիայով տառապողներին և նրանց ընտանիքի անդամներին։ Ստվերներից դուրս (The Out of the Shadows ) կազմակերպությունը, Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպությունը, Ընդդեմ էպիլեպսիայի միջազգային կազմակերպությունը (The International League Against Epilepsy (ILAE)) և Էպիլեպսիայի միջազգային գրասենյակը օցնություն են ցուցաբերում ամբողջ աշխարհում։ Էպիլեպսիայի միացյալ խորհուրդը գործում է ՄԹ-ում և Իռլանդիայում. Էպիլեպսիայի ֆոնդը դա ազգային կառույց է ԱՄՆ-ում, որն աշխատում է դարձնել այս հիվանդներին հասարակության լիիրավ անդամներ և իհարկե զբաղվում է բուժմամբ և բուժման նոր մոտեցումների հայտնաբերմամբ։

Ներկայումս խիստ կարևորություն է տրվում նոպաների կանխարգելմանը և հետազոտություններ են կատարվում հայտնաբերելու ԷԷԳ-ի միջոցով ցնցումների վաղ ախտորոշումը։ Ցավոք սրտի, 2011 թվականի տվյալներով դեռ չկա դրական արդյունք։ Ուսումնասիրությունները կատարվում են կենդանիների վրա, ում մոտ էպիլեպտիկ նոպան առաջացնում են արագ թարթող լուսային լամպերով։

Էպիլեպսիայի որոշ տեսակների բուժման համար առաջարկվում է գենային թերապիա։ Իմուն կարգավորիչ դեղորայքի կիրառումը, ինչպես օրինակ ներերակային իմունոգլոբուլինները ունեն շատ ցածր արդյունավետություն։ 2012 թվականից էպիլեպսիայի որոշ տեսակների բուժման համար առավել նախընտրելի են համարում ոչ ինվազիվ ճառագայթային վիրաբուժության մեթոդները, ինվազիվ վիրաբուժության հետ համեմատ։

Հայտնաբերված են էպիլեպտիկ օջախի ավելի հաճախ հանդիպող տեղակայումները ու դեպքերի մեծամասնությունում հենց գլխուղեղի այդ տեղամասերն են ախտահարված։ Իհարկե գիտնականների հիմնական խնդիրն է գտնել ուղեղի էլեկտրական ակտիվության փոփոխման և կոնկրետ տեղամասից նոպա սկսվելու պատճառը, սակայն մինչ այժմ վերջնական հաստատված տվյալներ չկան։

Էպիլեպսիա կարող է զարգանալ նաև մի շարք կենդանիների մոտ, օրինակ՝ շների ու կատուների, ավելի հաճախ դիտվում է շների մոտ։ Շների մոտ հիմնականում բուժում են ֆենոբարբիտալներով և այլ հակացնցումային դեղերով, կատուների մոտ միայն ֆենոբարբիտալներով։ Ձիերի մոտ տարածուն էպիլեպտիկ նոպաները հեշտ է ախտորոշել, բայց եթե միայն պարցիալ նոպաներ են՝ անհրաժեշտ է կատարել նաև ԷԷԳ և այլ լրացուցիչ հետազոտություններ։